Glavni / Dijagnostika

Kako dijagnosticirati i liječiti subleukemičnu mijelozu

Dijagnostika

Mijeloična leukemija ili mijeloična leukemija opasna je onkološka bolest hematopoetskog sustava u kojoj su zahvaćene matične stanice koštane srži. Ljudi leukemiju često nazivaju "leukemijom". Kao rezultat, oni potpuno prestaju izvršavati svoje funkcije i počinju se brzo množiti..

U ljudskoj koštanoj srži stvaraju se trombociti, leukociti i eritrociti. Ako se pacijentu dijagnosticira mijeloična leukemija, tada patološki izmijenjene nezrele stanice, koje se u medicini nazivaju blastima, počinju sazrijevati i brzo se množe u krvi. Potpuno blokiraju rast normalnih i zdravih krvnih stanica. Nakon određenog vremenskog razdoblja rast koštane srži potpuno prestaje i te patološke stanice kroz krvne žile dolaze do svih organa.

U početnoj fazi razvoja mijeloične leukemije dolazi do značajnog povećanja broja zrelih leukocita u krvi (do 20 000 po μg). Postupno se njihova razina povećava dva ili više puta i doseže 400 000 po μg. Također, uz ovu bolest dolazi do povećanja razine bazofila u krvi, što ukazuje na teški tijek mijeloične leukemije..

Razlozi

Etiologija akutne i kronične mijeloične leukemije još uvijek nije u potpunosti razjašnjena. No, znanstvenici iz cijelog svijeta rade na rješavanju ovog problema kako bi u budućnosti bilo moguće spriječiti razvoj patologije..

Mogući razlozi za razvoj akutne i kronične mijeloične leukemije:

  • patološka promjena u strukturi matične stanice koja počinje mutirati, a zatim stvarati istu. U medicini se nazivaju patološkim klonovima. Postupno te stanice počinju ulaziti u organe i sustave. Ne postoji način da ih eliminiramo uz pomoć citostatskih lijekova;
  • izloženost štetnim kemikalijama;
  • utjecaj ionizirajućeg zračenja na ljudsko tijelo. U nekim kliničkim situacijama, mijeloična leukemija može se razviti kao rezultat prethodne terapije zračenjem za liječenje drugog karcinoma (učinkovita metoda za liječenje tumora);
  • dugotrajna primjena citostatskih antineoplastičnih lijekova, kao i nekih kemoterapeutskih sredstava (obično tijekom liječenja tumora sličnih bolesti). Takvi lijekovi uključuju leukeran, ciklofosfamid, sarkozolit i druge;
  • negativni učinci aromatskih ugljikovodika;
  • Downov sindrom;
  • neke virusne bolesti.

Etiologija razvoja akutne i kronične mijeloične leukemije nastavlja se proučavati do danas..

Faktori rizika

  • učinak zračenja na ljudsko tijelo;
  • dob pacijenta;
  • kat.

Mijeloidna leukemija u medicini podijeljena je u dvije vrste:

  • kronična mijeloična leukemija (najčešći oblik);
  • akutna mijeloična leukemija.

Akutna mijeloična leukemija

Akutna mijeloična leukemija je bolest krvi kod koje dolazi do nekontroliranog razmnožavanja leukocita. Pune stanice zamjenjuju se leukemijskim stanicama. Patologija je brza i bez odgovarajućeg liječenja osoba može umrijeti za nekoliko mjeseci. Očekivano trajanje života pacijenta izravno ovisi o fazi u kojoj će se otkriti prisutnost patološkog procesa. Stoga je važno, u prisutnosti prvih simptoma mijeloične leukemije, kontaktirati kvalificiranog stručnjaka koji će dijagnosticirati (najinformativniji je test krvi), potvrditi ili odbiti dijagnozu. Akutna mijeloična leukemija pogađa ljude različitih dobnih skupina, ali najčešće pogađa ljude starije od 40 godina.

Simptomi akutnog oblika

Simptomi bolesti obično se javljaju gotovo odmah. U vrlo rijetkim kliničkim situacijama stanje bolesnika postupno se pogoršava.

  • krvarenje iz nosa;
  • hematomi koji nastaju na cijeloj površini tijela (jedan od najvažnijih simptoma za dijagnozu patologije);
  • hiperplastični gingivitis;
  • noćno znojenje;
  • osalgija;
  • otežano disanje pojavljuje se čak i uz manje tjelesne napore;
  • osoba često oboli od zaraznih bolesti;
  • koža je blijeda, što ukazuje na kršenje hematopoeze (ovaj se simptom očituje jedan od prvih);
  • tjelesna težina pacijenta postupno se smanjuje;
  • petehijalni osipi lokalizirani su na koži;
  • porast temperature na subfebrilnu razinu.

Ako imate jedan ili više ovih simptoma, preporuča se što prije posjetiti medicinsku ustanovu. Važno je zapamtiti da prognoza bolesti, kao i očekivano trajanje života pacijenta kod kojeg je otkrivena, uvelike ovisi o pravovremenoj dijagnozi i liječenju..

Kronična mijeloična leukemija

Kronična mijeloična leukemija je zloćudna bolest koja pogađa isključivo hematopoetske matične stanice. Mutacije gena javljaju se u nezrelim mijeloidnim stanicama, koje pak proizvode crvene krvne stanice, trombocite i gotovo sve vrste bijelih krvnih stanica. Kao rezultat toga, u tijelu se stvara abnormalni gen zvan BCR-ABL, što je izuzetno opasno. "Napada" zdrave krvne stanice i pretvara ih u leukemične stanice. Mjesto njihove lokalizacije je koštana srž. Odatle se s protokom krvi šire po tijelu i utječu na vitalne organe. Kronična mijeloična leukemija ne razvija se brzo, karakterizira je dugačak i odmjeren tijek. Ali glavna je opasnost da se bez odgovarajućeg liječenja može razviti u akutnu mijeloičnu leukemiju koja može za nekoliko mjeseci usmrtiti osobu..

Bolest u većini kliničkih situacija pogađa ljude različitih dobnih skupina. U djece se javlja sporadično (slučajevi morbiditeta su vrlo rijetki).

Kronična mijeloična leukemija javlja se u nekoliko faza:

  • kronični. Leukocitoza se postupno povećava (može se otkriti krvnim testom). Zajedno s njom povećava se razina granulocita i trombocita. Također se razvija i splenomegalija. U početku bolest može biti asimptomatska. Kasnije se u pacijenta razvija brzi umor, znojenje, osjećaj težine ispod lijevog rebra, izazvan povećanjem slezene. Pacijent se u pravilu obraća stručnjaku tek nakon što ima otežano disanje tijekom manjeg napora, težinu u epigastriju nakon jela. Ako se u ovom trenutku provodi rendgenski pregled, tada će slika jasno pokazati da je kupola dijafragme podignuta prema gore, lijevo pluće odmaknuto i djelomično stisnuto, a želudac je također stisnut zbog ogromne veličine slezene. Najstrašnija komplikacija ovog stanja je infarkt slezene. Simptomi - bol s lijeve strane ispod rebra, zrači u leđa, vrućica, opća opijenost tijela. U ovom trenutku slezena je vrlo bolna za palpaciju. Viskoznost krvi se povećava, što uzrokuje veno-okluzivno oštećenje jetre;
  • stupanj ubrzanja. U ovoj fazi kronična mijeloična leukemija praktički se ne očituje ili su njezini simptomi izraženi u beznačajnoj mjeri. Stanje pacijenta je stabilno, ponekad postoji porast tjelesne temperature. Osoba se brzo umori. Povećava se razina leukocita, a povećavaju se i metamijelociti i mijelociti. Temeljit test krvi otkrit će blast stanice i promielocite, koji obično ne bi trebali biti prisutni. Razina bazofila raste i do 30%. Čim se to dogodi, pacijenti se počnu žaliti na svrbež i vrućicu. Sve je to zbog povećanja količine histamina. Nakon dodatnih analiza (čiji se rezultati stavljaju u povijest bolesti radi promatranja trenda), doza kemikalije se povećava. lijek koji se koristi za liječenje mijeloične leukemije;
  • završna faza. Ova faza bolesti započinje pojavom bolova u zglobovima, jake slabosti i porasta temperature do visokih brojeva (39-40 stupnjeva). Težina pacijenta je smanjena. Karakterističan simptom za ovu fazu je infarkt slezene zbog prekomjernog povećanja. Osoba je u vrlo teškom stanju. Razvija hemoragični sindrom i blast krizu. Više od 50% ljudi u ovoj fazi ima dijagnozu fibroze koštane srži. Dodatni simptomi: povećanje perifernih limfnih čvorova, trombocitopenija (otkrivena krvnim testom), normokromna anemija, zahvaćen je središnji živčani sustav (pareza, infiltracija živaca). Očekivano trajanje života pacijenta u potpunosti ovisi o suportivnoj terapiji lijekovima.

Dijagnostika

  • kompletna krvna slika. Pomoću nje možete odrediti razinu svih krvnih stanica. U bolesnika koji pate od akutne ili kronične mijeloične leukemije, razina nezrelih bijelih stanica u krvi raste. Kasnije se bilježi smanjenje broja eritrocita i trombocita;
  • kemija krvi. Uz njegovu pomoć, liječnici imaju priliku utvrditi kvarove u radu jetre i slezene, koji su bili izazvani ulaskom leukemičnih stanica u njih;
  • biopsija i aspiracija koštane srži. Najinformativnija tehnika. Najčešće se ta dva ispitivanja provode istovremeno. Uzorci koštane srži uzimaju se iz bedrene kosti (stražnja strana bedrene kosti);
  • citogenetska analiza. Pomoću nje ispituju se kromosomi. Leukemijske stanice u ovoj bolesti sadrže abnormalni kromosom. U medicini se naziva "Philadelphia". Njegov je izgled jednak kromosomu 22, samo je malo okrnjen;
  • hibridizacija. Također, metoda za proučavanje kromosoma kako bi se identificirale abnormalne;
  • lančana reakcija polimeraze. Najosjetljiviji test čiji je cilj otkriti patološki gen BCR-ABL (karakterističan za bolest).
  • CT;
  • Magnetska rezonanca;
  • Ultrazvuk.

Liječenje

Pri odabiru određene metode liječenja za određenu bolest, potrebno je uzeti u obzir fazu njenog razvoja. Ako se bolest otkrije u ranoj fazi, tada se pacijentu obično prepisuju restorativni lijekovi i uravnotežena prehrana bogata vitaminima.

Glavni i najučinkovitiji tretman je terapija lijekovima. Za liječenje se koriste citostatici, čije je djelovanje usmjereno na zaustavljanje rasta tumorskih stanica. Radijacijska terapija, transplantacija koštane srži i transfuzija krvi također se široko koriste..

Većina tretmana ove bolesti uzrokuje prilično ozbiljne nuspojave:

  • upala gastrointestinalne sluznice;
  • trajna mučnina i povraćanje;
  • gubitak kose.

Sljedeći kemoterapijski lijekovi koriste se za liječenje bolesti i produljenje života pacijenta:

  • "Mijelobromol";
  • Alopurin;
  • "Mielosan".

Izbor lijekova izravno ovisi o stadiju bolesti, kao i o individualnim karakteristikama pacijenta. Sve lijekove propisuje liječnik koji strogo dolazi! Strogo je zabranjeno samostalno podešavanje doze.!

Samo transplantacija koštane srži može dovesti do potpunog oporavka. Ali u ovom slučaju, matične stanice pacijenta i donora moraju biti 100% identične..

Uspinjačna mijeloza

Uspinjačasta mijeloza je lezija leđne moždine koja se razvija uslijed nedostatka vitamina B12. U pravilu se kombinira s pernicioznom anemijom. Očituje se poremećajem duboke osjetljivosti, poremećajima kretanja u obliku mlitave donje paralize s piramidalnim znakovima, abnormalnostima u mentalnoj sferi. Uspinjačna mijeloza dijagnosticira se određivanjem razine B12 u krvi, provođenjem neuroloških, hematoloških i gastroenteroloških pretraga. Liječenje se sastoji u nadoknađivanju nedostatka vitamina B12, slijeđenju prehrane bogate vitaminom B12 i uvođenju ostalih vitamina B. Prognoza je povoljna..

  • Razlozi uspinjače za mijelozu
  • Simptomi uspinjače s mijelozom
  • Dijagnoza mijenalne uspinjače
  • Liječenje uspinjače s mijelozom
  • Cijene liječenja

Opće informacije

Uspinjača mijeloza razvija se kao rezultat degenerativnih procesa koji se javljaju u stražnjoj i bočnoj kralježničnoj moždini u pozadini nedostatka vitamina B12 (nedostatak cijanokobalamina). Budući da nedostatak B12 također dovodi do pogubne perniciozne anemije, gotovo uvijek prati uspinjačnu mijelozu. Prvi opis ove kombinirane patologije dao je Lichtheim 1887. godine..

Uspinjačasta mijeloza može se razviti u bilo kojoj dobi, ali češće (oko 90% slučajeva) javlja se nakon 40. godine života. Uzrok bolesti može biti kako egzogeni nedostatak vitamina B12, odnosno nedovoljni unos cijanokobalamina s hranom, tako i endogeni nedostatak vitamina B12, uzrokovan poremećenom apsorpcijom u različitim patologijama gastrointestinalnog trakta. Uz to, u više od 50% slučajeva, uspinjaču mijeloza prati stvaranje antitijela na unutarnji Castle faktor i stvaranje atrofičnog gastritisa, što ukazuje na postojeće imunološke poremećaje. U vezi s gore navedenim, uspinjačna mijeloza je u rangu interesa nekoliko kliničkih disciplina: neurologije, gastroenterologije, imunologije..

Razlozi uspinjače za mijelozu

Egzogeni nedostatak vitamina B12 javlja se kod anoreksije, potpunog isključivanja iz prehrane mesa, ribe i mliječnih proizvoda bogatih cijanokobalaminom, duljeg gladovanja ili pothranjenosti, što dovodi do alimentarne distrofije. Nedostatak endogenog vitamina B12 povezan je s oštećenom apsorpcijom cijanokobalamina. Za uspješnu apsorpciju potrebna je transformacija vitamina B12 u njegov oblik koji se može asimilirati, a koja se provodi zahvaljujući gastromukoproteinu koji sintetizira želudac - Castleov unutarnji faktor. Sinteza potonjeg značajno se smanjuje kod ahilije, tumora želuca, želučane želudac ili želučane želude, što dovodi do oslabljene apsorpcije cijanokobalamina. To je najčešći uzrok uspinjačaste mijeloze..

Razne bolesti crijeva praćene sindromom malapsorpcije također mogu uzrokovati nedovoljnu apsorpciju B12. Tu se ubrajaju: Crohnova bolest, tuberkulozni enteritis, sprue, celijakija, Whippleova bolest, pelagra, post-resekcijski sindrom kratkog crijeva itd. Smanjen unos cijanokobalamina u tijelo posljedica je njegove pretjerane apsorpcije crijevnom florom, čiji se višak uočava kada se stvori stajaća "slijepa" petlja crijeva nakon stvaranja enteroanastomoze, s crijevnom divertikulozom i difilobotrijazom.

Patogeneza patoloških promjena na leđnoj moždini koje određuju uspinjačnu mijelozu nije u potpunosti utvrđena. Disfunkcija metionin sintaze i metilmalonil-CoA mutaze - enzima koji sudjeluju u stvaranju mijelina i stvaranju mijelinske ovojnice živčanih vlakana - smatraju se glavnima. Morfološki, uspinjačasta mijeloza popraćena je demijelinizacijom vlakana u stražnjem i bočnom kralježničnom stupu. Štoviše, proces demijelinizacije najizraženiji je u stražnjim stupovima, gdje prolaze putovi duboke osjetljivosti (putevi Gaullea i Burdacha). U bočnim stupovima žarišta demijelinizacije utječu na putove motoričke aktivnosti (piramidalni, spinocerebelarni, spinotalamični itd.). U nekim slučajevima dolazi do demijelinizacije vlakana vidnog živca.

Simptomi uspinjače s mijelozom

Kliničku sliku čine poremećaji osjetilno-pokreta i mentalni poremećaji. Bolest debitira pojavom parestezija i opće slabosti. Parestezije u obliku trnaca, prolazne utrnulosti, puzanja, puzanje, vrućina se javlja u prstima ekstremiteta, a zatim pokriva ramena, prsa i trbuh. Utječe se na mišićno-zglobnu osjetljivost, a zatim na vibracije. Kao rezultat toga, razvija se osjetljiva ataksija, popraćena diskoordinacijom pokreta, nestabilnošću i klimavim hodom. Tada dolazi do slabosti u udovima, uglavnom u nogama (donja parapareza). U početku je pareza spastične prirode s povećanim tetivnim refleksima, hipertenzijom mišića, klonulom stopala. Tada se tonus mišića smanjuje, refleksi blijede. Pareza poprima značajke periferne. Međutim, patološki refleksi stopala i dalje postoje, što ukazuje na poraz piramidalnog puta. Vremenom pacijent gubi sposobnost hoda. Poremećaji zdjelice (enkopreza, urinarna inkontinencija, impotencija) se pridružuju.

Mentalni poremećaji su promjenjive prirode. Moguća depresija, apatija, razdražljivost, hipersomnija i ponekad akutna psihoza. U nekim se slučajevima razvija neuropatija vidnog živca, koja manifestira progresivno smanjenje vidne oštrine gubitkom središnjeg dijela vidnog polja (središnji skotom). Uz neurološke i oftalmološke manifestacije, uspinjaču mijelozu prate simptomi perniciozne anemije: bljedilo, grimizni jezik, glositis i / ili stomatitis, tahikardija, otežano disanje itd..

Dijagnoza mijenalne uspinjače

Kombinacija neuroloških simptoma s manifestacijama anemije odmah izaziva sumnju u postojanje nedostatka cijanokobalamina. Kako bi se potvrdila ova pretpostavka, provodi se analiza sadržaja B12 u krvi. Daljnju dijagnostiku provodi neurolog zajedno s gastroenterologom i hematologom. Da bi se potvrdila dijagnoza i utvrdio uzrok nedostatka vitamina, potrebno je: klinički test krvi, proučavanje sekretorne funkcije želuca (gastroskopija, želučana intubacija, analiza želučanog soka), analiza antitijela na Castleov unutarnji faktor, pregled crijeva (obična radiografija, radiografija prolaza barija).

Vizualizacija morfoloških promjena kralježnice (žarišta demijelinizacije) moguća je pomoću MRI kralježnice. Također omogućuje razlikovanje uspinjačne mijeloze od kompresijske mijelopatije kod tumora kralježnice, kralježničke mijelopatije, tumora kralježnice i cista. Izvodi se lumbalna punkcija i pregled likvora kako bi se isključili zarazni mijelitis i hematomijelija. Ako je potrebno isključiti neurosifilis, propisuje se RPR test. Kako bi se dijagnosticirali hematološki poremećaji, vrši se punkcija sterne uz naknadni pregled mijelograma. U slučaju poremećaja vida, naznačene su konzultacije oftalmologa s visometrijom, perimetrijom i oftalmoskopijom.

Liječenje uspinjače s mijelozom

Terapija se uglavnom sastoji od ispravljanja nedostatka cijanokobalamina. Na početku liječenja pripravci cijanokobalamina daju se intramuskularno svakodnevno. Nakon 5-10 dana, lijek se primjenjuje jednom tjedno, nakon 4 tjedna - jednom mjesečno. Ako je naznačeno, mjesečne injekcije vitamina B12 mogu se propisati doživotno. Preporučuje se dijeta s hranjivim sastojcima bogatim vitaminima B skupine (različite vrste ribe, govedina, svježi sir, sir, pileća jaja, rakovi). Paralelno s liječenjem vitaminom B12, provodi se i tijek primjene drugih lijekova ove skupine: tiamina (B1) i piridoksina (B6).

Prisutnost nedostatka folne kiseline indikacija je za njegovo imenovanje. Međutim, liječenje folnom kiselinom najbolje je započeti nakon što se nedostatak cijanokobalamina nadoknadi, jer inače može pogoršati ozbiljnost neuroloških simptoma. Prema indikacijama, provodi se korekcija sekretorne funkcije želuca i poremećaji apsorpcije u crijevima, prevencija urogenitalne infekcije. Za najbržu i najcjelovitiju obnovu senzomotoričkih funkcija izvode se masaža, fizioterapija i vježbe.

Mijeloza uspinjača u pravilu ima subakutni ili usporeni tok. Dok se nije utvrdio uzrok njegove pojave, bolest je bila fatalna 2 godine. S pravodobnom terapijom vitaminom B12, prognoza je povoljna. Na početku liječenja nekoliko mjeseci nakon početka bolesti može se postići stabilizacija stanja, međutim, ne može se očekivati ​​potpuna regresija neuroloških simptoma.

Uspinjačna mijeloza: koja su moguća kršenja, liječenje na vrijeme

Uspinjačasta mijeloza je neurološka bolest koja se javlja s ozbiljnim nedostatkom vitamina B12 (cialkobalamin). Razlog za nove simptome je promjena u strukturi tkiva leđne moždine s razvojem glioze, uništavanjem mijelinskih ovojnica živčanih vlakana u putovima, degeneracijom spužvastog tkiva, uglavnom u stražnjem i bočnom stupcu.

Prema ICD-10, uspinjačna mijeloza odnosi se na nedostatak ostalih navedenih vitamina B skupine (E 53,8).

Mogući uzroci bolesti

Razlozi za razvoj uspinjačne mijeloze su gotovo svi uvjeti koji dovode do ozbiljne B12 hipovitaminoze. Najčešće je to zbog nedovoljne proizvodnje Castleova čimbenika u želučanim žlijezdama - tvari potrebne za vezanje i apsorpciju vitamina B12 u probavnom traktu. No, nedostatak cijanokobalamina može biti uzrokovan i poremećenom apsorpcijom u crijevima ili dugotrajnim nedostatkom unosa s hranom..

Među glavnim uzrocima hipovitaminoze vitamina B12 su:

Nedostatak B12 ne dovodi uvijek do formiranja uspinjačne mijeloze; često se javlja perniciozna anemija, polineuropatija, glositis. Ozljeda kralježnične moždine javlja se s produljenim i ozbiljnim nedostatkom cijanokobalamina.

Što se događa u leđnoj moždini

Vitamin B12 sudjeluje u stvaranju mijelinskih ovojnica oko živčanih vlakana, što pomaže povećati brzinu provođenja impulsa i međusobno izolirati živčane putove u leđnoj moždini.

S produljenim nedostatkom cijanokobalamina, mijelinski omotači i aksijalni cilindri postupno se uništavaju, bijela tvar leđne moždine postaje sve tanja i heterogenija. U njegovoj debljini pojavljuju se šupljine koje nisu ispunjene stanicama glioze. Pojavljuju se šireći žarišta nekroze i degeneracije. Prvo se nalaze u donjim vratnim i gornjim dijelovima prsnog koša, a zatim se šire gore-dolje, zahvatajući susjedna područja leđne moždine..

Proces uništavanja bijele tvari posebno je izražen u stražnjem i bočnom stupcu leđne moždine. U ovom su slučaju pogođeni osjetljivi putovi nježnih i klinastih greda, motorno-piramidalni trakt. S ozbiljnom atrofijom zahvaćeni su i spino-talamički i spino-cerebelarni putovi.

Klinička slika

Neurološki simptomi uspinjače mijeloze često se javljaju u pozadini drugih znakova kronične hipovitaminoze vitamina B12. Zbog perniciozne anemije u razvoju pacijent je zabrinut zbog slabosti, umora, vrtoglavice, odsutnosti, kolaptoida i stanja nesvjestice. Karakteristične promjene pojavljuju se na jeziku, leđa mu postaju svijetla, sjajna. Kada su uključena moždana vlakna, razvija se encefalopatija s kognitivnim i mentalnim poremećajima, afazijom i urinarnom inkontinencijom..

Klinika uspinjačne mijeloze sastoji se od sindroma motoričkih i senzornih poremećaja. Pacijent se žali na nelagodu u ekstremitetima u obliku puzanja, trnjenja, peckanja, oštećen je taktilna osjetljivost. Zbog kršenja duboke osjetljivosti dolazi do kršenja koordinacije pokreta i hoda - ataksije.

Slabost donjih ekstremiteta s povećanim tonusom mišića, revitalizacijom tetivnih refleksa i patološkim piramidalnim tragovima stopala (donja središnja parapareza).

Ali zbog demijelinizacije perifernih živaca, tetivni refleksi ubrzo nestaju, pareza može poprimiti trom karakter. Istodobno, patološki refleksi (na primjer, Babinsky) opstaju. S ozbiljnom atrofijom bijele tvari mogu se pojaviti abnormalnosti zdjelice, uključujući poremećaje mokrenja, erekcije i stolice.

Ovisno o prevalenciji simptoma, razlikuju se stražnji stupčasti oblik bolesti (s promjenom duboke i površinske osjetljivosti), piramidalni oblik (s teškim poremećajima kretanja) i mješovita varijanta.

Dijagnostička pitanja

Kada se pacijent dotakne sumnje na uspinjačnu mijelozu, provode se sljedeći pregledi:

Kombinacija znakova nedostatka B12, senzornih poremećaja i znakova piramidalne insuficijencije u poremećajima kretanja ključna su obilježja u dijagnozi uspinjačne mijeloze.

Liječenje

Glavni smjer u liječenju uspinjačne mijeloze je uklanjanje nedostatka vitamina B12. Zbog toga je tijelo zasićeno cijanokobalaminom, ubrizgavajući ga intramuskularno. Terapija se sastoji od nekoliko faza:

Kada se otkrije stanje s nedostatkom folata, dodatno se propisuje 5-15 mg folne kiseline dnevno, ova mjera je rijetko potrebna. Neprihvatljivo je koristiti ovaj lijek bez indikacija, kako ne bi izazvao razvoj fulminantnog oblika uspinjačne mijeloze.

Obavezan je tečaj s vitaminima B1 i B6, fosfadenom. U slučaju teških mentalnih poremećaja, možda će biti potrebna upotreba psihotropnih lijekova, propisao ih je psihijatar. Kako bi se smanjila spastičnost paraliziranih udova, propisani su relaksanti mišića (baklofen, midokalm), kao i seduksen.

Ako je moguće, ispravite bolest koja je uzrokovala oslabljenu apsorpciju vitamina B12, obično to zahtijeva složeno liječenje gastroenerologa. Obavezno provesti pregled mokraćnog sustava, liječenje i prevenciju urogenitalnih infekcija.

Prognoza

Ako se u prvih nekoliko tjedana započne specifična terapija nakon pojave prvih znakova uspinjačne mijeloze, moguća je potpuna obnova mijelinskih ovojnica i bijele tvari leđne moždine. To će dovesti do ozdravljenja i obnavljanja svih funkcija..

Kasnim početkom liječenja ili brzim razvojem ozbiljnog oblika mijeloze, injekcije vitamina B12 ne dovode do potpunog ublažavanja simptoma. Tijekom prvih 3–6 mjeseci stanje se poboljšava, nakon čega započinje faza stabilizacije. Ako trajna parapareza dovodi do izraženog oštećenja motoričkih funkcija, pitanje radne sposobnosti pacijenta može se riješiti definicijom skupine invaliditeta.

Mijeloična leukemija: kronična i akutna

Mijeloična leukemija nije neovisna bolest, već znači stanje koje karakterizira povećani i nekontrolirani rast mijeloidnih stanica u crvenoj koštanoj srži i njihovo nakupljanje u krvotoku.

U narodu se leukemija naziva i rakom krvi, ali taj izraz nije točan. Nozološki je uobičajeno razlikovati dvije bolesti povezane s ovim stanjem - kroničnu (CML) i akutnu mijeloičnu leukemiju (AML).

U AML postoji masivna podjela mijelopoetskih matičnih stanica (blasti), koje se ne mogu razlikovati u zrele. Prema statistikama WHO-a, AML čini oko 80% svih ostalih vrsta leukemije. Prema podacima nadzora, bolest najčešće pogađa bolesnike mlađe od 15 godina i nakon 60 godina. AML je rjeđe u spolu u žena.

Za razliku od AML-a, u CML-u zloćudne stanice zadržavaju sposobnost diferencijacije u zrele oblike. CML čini oko 15% svih slučajeva leukemije. Godišnja incidencija iznosi približno 1,6 na 100 000 stanovnika. Najčešće bolest pogađa bolesnike u dobnoj skupini 20-50 godina. U omjeru spolova, muškarci češće obolijevaju od žena, oko 1,5: 1.

Klasifikacija

Uz klasični ICD, postoji nekoliko klasifikacija koje omogućuju dobivanje točnog opisa patološkog procesa. Za akutnu mijeloičnu leukemiju najvažnija je francusko-američko-britanska (FAB) klasifikacija, koja se temelji na vrsti i zrelosti stanica iz kojih se leukemija razvija..

FAB podvrstaImeUčestalost pojavljivanja (%)
M0Nediferencirana akutna mijeloična leukemijapet%
M1Akutna mijeloična leukemija s minimalnim dozrijevanjempetnaest%
M2Akutna mijeloična leukemija sa sazrijevanjem stanica25%
M3Akutna promelocitna leukemijadeset%
M4Akutna mijelomonocitna leukemija20%
M4eosAkutna mijelomonocitna leukemija s eozinofilijompet%
M5Akutna monocitna leukemijadeset%
M6Akutna eritroidna leukemijapet%
M7Akutna megakariocitna leukemijapet%

Prema hematološkoj klasifikaciji, kronična mijeloična leukemija ima oko 5 glavnih podtipova.

PodtipImeUčestalost pojavljivanja (%)
1.Kronična granulocitna leukemija95%
2.Juvenilna kronična mijeloična leukemijapet%
3.Kronična neutrofilna leukemija
4.Kronična mijelomonocitna leukemija
pet.Atipična kronična monocitna leukemija

Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti iz 10. revizije (ICD-10), svakoj podvrsti bolesti mora biti dodijeljena posebna šifra:

C92.0 - Akutna mijeloična leukemija.

C92.1 - Kronična mijeloična leukemija.

C92.2 - Atipična kronična mijeloična leukemija.

C92.4 - Akutna promelocitna leukemija.

C92.5 - Akutna mijelomonocitna leukemija.

C92.7 - Ostala mijeloična leukemija.

C92.9 - mijeloična leukemija, nespecificirana.

C93.1 - Kronična mijelomonocitna leukemija.

Uzroci i čimbenici rizika za AML

Akutna mijeloična leukemija uzrokovana je oštećenjem DNA stanica u razvoju mijeloidne loze koštane srži, što dalje provocira abnormalnu proizvodnju komponenata krvi. U AML, koštana srž sintetizira nezrele stanice zvane mijeloblasti. Te abnormalne stanice ne mogu pravilno funkcionirati i uz obilno dijeljenje i rast počinju istiskivati ​​zdrave elemente koštane srži..

U većini slučajeva nije jasno što uzrokuje mutaciju DNA, no utvrđeno je da nekoliko čimbenika pridonosi AML-u, uključujući prethodne hematološke poremećaje, nasljedne uzroke, izloženost okoliša i učinke lijekova. Međutim, većina bolesnika s novonastalom AML nema prepoznatljiv uzrok..

Antecedentni hematološki poremećaji. Najčešćim uzrokom razvoja smatra se mijelodisplastični sindrom (MDS). Riječ je o poremećaju koštane srži nepoznate etiologije koji se najčešće javlja u starijih bolesnika, a očituje se progresivnom citopenijom koja se razvija tijekom nekoliko mjeseci ili godina. Postoje i gradacije rizika u bolesnika s ovim sindromom. Primjerice, u vatrostalnoj anemiji s prstenastim sideroblastima rizik od nastanka AML-a znatno je manji nego u bolesnika s MDS-om s povećanim brojem blast stanica..

Kongenitalni poremećaji. Urođene bolesti koje pacijente predisponiraju za razvoj AML uključuju: Bloomov sindrom, Downov sindrom, kongenitalnu neutropeniju, Fanconijevu anemiju i neurofibromatozu. Tipično se kod ovih bolesnika akutna mijeloična leukemija razvija od djetinjstva, ali se može pojaviti i kasnije u životu..

Učinci kemikalija. U kliničkim studijama zabilježeno je da se rizik od širenja AML značajno povećava redovitim kontaktom s benzenom. Ova se kemikalija koristi kao otapalo u raznim industrijama (kemijske i naftne rafinerije, kao i guma i obuća). Benzen se nalazi u ljepilima, proizvodima za čišćenje, bojama i dimu cigareta. Izloženost formaldehidu također je povezana s AML-om, ali točan učinak još uvijek nije poznat..

Kemoterapija. AML je češći u bolesnika koji su prethodno prošli kemoterapiju. Neki su lijekovi usko povezani s razvojem sekundarne leukemije ("Mechlorethamine", "Procarbazine", "Chlorambucil", "Melphalan", "Etoposide", "Teniposide" i "Cyclophosphamide").

Rizik se povećava ako pacijent prima terapiju zračenjem istodobno s ovim lijekovima za kemoterapiju. Sekundarna leukemija javlja se oko 10 godina nakon liječenja Hodgkinove bolesti, ne-Hodgkinovog limfoma ili akutne limfocitne leukemije u djetinjstvu. Sekundarne leukemije mogu se javiti i nakon liječenja karcinoma dojke, jajnika ili drugih vrsta raka.

Izloženost zračenju. Učinak visoke izloženosti zračenju poznati je čimbenik rizika za AML, kao i akutnu limfoblastičnu leukemiju. To je prvi put zabilježeno kod preživjelih Japana nakon atomskog bombardiranja Hirošime i Nagasakija. Unutar 6-8 godina nakon tragičnih događaja, kod mnogih su Japanaca pronađeni znakovi akutne mijeloične leukemije.

Nepovoljno izlaganje zračenju može se primijetiti tijekom terapije zračenjem za liječenje raka, kao i kod određenih vrsta dijagnostičkih testova (RTG, fluoroskopija, računalna tomografija).

Spol, dob i drugi faktori rizika. Uzroci su nepoznati, no primijećeno je da muškarci češće obolijevaju od AML-a nego žene. Također, bolest je češća u bijelaca. Nedokazani čimbenici rizika uključuju život u području s visokim elektromagnetskim zračenjem, izloženost pesticidima, izbjeljivačima i bojama za kosu.

Uzroci i čimbenici rizika za CML

U zdrave osobe stanice tijela sadrže 23 para kromosoma u svojoj jezgri. U ljudi koji pate od CML-a, u stanicama koštane srži dolazi do kršenja strukture kromosoma, koja se sastoji u pomicanju mjesta s 22. kromosoma na 9-ti. Ultrakratki kromosom 22, koji se naziva i Philadelphia (po gradu u kojem je prvi put otkriven), prisutan je u krvi 90% ljudi s CML.

Na pozadini ovih kromosomskih promjena stvaraju se novi geni koji počinju prekomjerno proizvoditi enzim tirozin kinazu. Nakon toga velika količina tirozin kinaze dovodi do abnormalne diobe stanica koštane srži, što doprinosi razvoju kronične mijeloične leukemije. Abnormalne bijele krvne stanice ne razvijaju se ili umiru kao obično, ali se dijele u velikom broju, istiskuju zdrave krvne stanice i oštećuju koštanu srž.

Do sada točni razlozi za pojavu AML-a nisu razjašnjeni. Sada je općeprihvaćeno da se akutna mijelogena leukemija razvija u pozadini nakupljanja mutacija u rodoslovnim stanicama mijelopoeze. Uz neke iznimke, čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja KML slični su AML-u..

Oslabljeni imunitet. Kliničke studije pokazale su da osobe koje pate od imunosupresije, poput AIDS-a, imaju 3 puta veću vjerojatnost da će dobiti CML u usporedbi s općom populacijom. Neželjeni učinak citostatskih lijekova primijećen je i kod ljudi prisiljenih uzimati ih nakon transplantacije organa. U tom se slučaju rizik udvostručuje..

Bolesti crijeva. Razlozi nisu u potpunosti razumljivi, ali nakon statističke analize pokazalo se da pacijenti s upalnim bolestima crijeva poput ulceroznog kolitisa ili Crohnove bolesti imaju veće šanse za razvoj KML u odnosu na opću populaciju..

Pesticidi. Nekoliko je studija pokazalo da muškarci koji su svakodnevno u kontaktu s pesticidima (poljoprivrednici, poljoprivredni radnici) imaju povećani rizik od razvoja kronične mijeloične leukemije. U usporedbi s općom populacijom, rizik se povećava za oko 40%.

Spol, dob i drugi faktori rizika. Kao i kod AML-a, uobičajenije je da CML zarazi europske muškarce. Postoje 4 studije koje su izvijestile o štetnim učincima pretilosti. Prekomjerna tjelesna težina povećava vjerojatnost da se razbolite za oko 25%.

Simptomi

Većina kliničkih manifestacija i znakova mijeloične leukemije i za akutnu i za kroničnu povezano je s istiskivanjem zdravih izraslina koštane srži od strane abnormalnih stanica. Iz tog se razloga tijekom bolesti razlikuju 4 glavna sindroma:

  • Anemična. Smanjen broj crvenih krvnih zrnaca uzrokuje umor, povećani broj otkucaja srca, bljedilo i otežano disanje.
  • Imunodeficijencija. Nedostatak normalne proizvodnje bijelih krvnih stanica čini pacijente osjetljivijima na infekcije, jer abnormalne stanice nemaju mehanizme koji doprinose potpunom imunološkom odgovoru.
  • Opojni. Rani znakovi mijeloične leukemije često su nespecifični i mogu oponašati znakove gripe ili drugih prehlada. Uobičajeni simptomi uključuju vrućicu, umor, gubitak težine, loš apetit, otežano disanje, anemiju, petehije (krvareće mrlje na koži), bolove u kostima i zglobovima.
  • Hemoragični. Smanjena sinteza trombocita dovodi do blagih modrica ili krvarenja uz manje traume.

Uz to, povećanje slezene uočava se u više od 50% slučajeva s CML-om. Može doseći toliko veliku veličinu da počne stiskati trbušne organe. Povećana slezena ponekad prati AML, ali taj je proces obično spor i bezbolan..

Zbog infiltracije leukocita, neki pacijenti osjećaju oticanje desni. U rijetkim slučajevima primarni simptom AML je stvaranje guste leukemične mase ili tumora (kloroma) izvan koštane srži. Povećanje limfnih čvorova i paraneoplastična upala kože vrlo su rijetki u AML-u..

Faze

Podjela tijeka kronične limfocitne leukemije na faze omogućuje liječnicima da bolje planiraju liječenje i predviđaju ishod bolesti.

Kronična fazaKrv i koštana srž sadrže manje od 10% blast stanica. Faza može trajati nekoliko godina, ali bez odgovarajućeg liječenja bolest će napredovati i preći u sljedeće faze razvoja. U oko 90% bolesnika CML se dijagnosticira u kroničnoj fazi. Mogu biti prisutne kliničke manifestacije. Obično se izražavaju kao opća slabost i lagani gubitak kilograma, trbuh se može povećati zbog splenomegalije.
Faza ubrzanja (ubrzanja)Pojedinačna definicija za ovu fazu još nije izrađena, ali povećanje broja eksplozija s 10 na 19% ili više od 20% bazofila u perifernoj krvi smatra se glavnim kriterijem tranzicije. Bazofili ponekad sadrže citogenetičke promjene uz Philadelphia kromosom.
Eksplozivna krizaU svom toku podsjeća na akutnu mijeloičnu leukemiju. U ovoj fazi broj eksplozija koje sadrže dodatne genetske promjene raste na 20 ili više posto. U 25% slučajeva eksplozije mogu izgledati kao nezrele stanice akutne limfocitne leukemije ili akutne mijeloične leukemije. Kliničke manifestacije u ovoj fazi su vrućica, povećanje slezene i gubitak težine..

Do sada nisu razvijeni standardi za određivanje stadijuma akutne mijeloične leukemije, ali uobičajeno je razlikovati 3 ključne faze na temelju općeg tijeka bolesti.

Novo dijagnosticirana AMLFaza odgovara novodijagnosticiranoj leukemiji, koja prije nije bila ciljano liječena. Moguće je da su pacijentu prethodno propisani lijekovi za simptome bolesti (vrućica, krvarenje), ali ne i za suzbijanje rasta abnormalnih stanica. U ovoj fazi tečaja otkriva se do 20% blast stanica.
RemisijaFaza znači da je pacijent dobio odgovarajući tretman, protiv kojeg se krvna slika vratila u normalu. Glavni kriterij za remisiju je prisutnost manje od 5% blast stanica u aspiratu i njihova odsutnost u perifernoj krvi i likvoru..
PovratakKliničke manifestacije i patološke promjene u perifernoj krvi i aspiratu vratile su se nakon liječenja.

Najčešće vrste mijeloične leukemije

Akutna mijeloična leukemija sa sazrijevanjem (M2) čini oko 25% svih slučajeva AML-a. Podtip karakterizira pomicanje dijela 8. kromosoma prema 21. Na obje strane spajanja, novi skup DNA formira se od fragmenata koji su prethodno kodirali RUNX1 i ETO proteine. Tada se ove dvije sekvence kombiniraju i počinju kodirati jedan veliki protein nazvan M2 AML, koji omogućuje stanici da se nesmetano dijeli..

Kronična granulocitna leukemija najčešća je u KML. Odnosno, bilo koji patološki čimbenik koji izaziva promjene u kromosomskom setu utječe na blast stanice iz kojih se zatim stvaraju granulociti. Ovaj oblik CML-a javlja se u oko 95% slučajeva..

Dijagnostika

Za potvrđivanje dijagnoze leukemije može se naručiti nekoliko studija. Dijagnostika također omogućuje utvrđivanje vrste bolesti i na temelju dobivenih podataka odaberite najbolju metodu liječenja. Osnovu dijagnostičkog postupka pri potvrđivanju dijagnoze akutne ili kronične mijeloične leukemije čine laboratorijske metode istraživanja.

Kompletna krvna slika (CBC). U većine bolesnika preliminarna dijagnoza mijeloične leukemije postavlja se nakon KBC-a. Bit testa je brojanje krvnih stanica (eritrocita, leukocita, trombocita). UAC se često izvodi u sklopu redovnog liječničkog pregleda. Osobe s CML-om imat će značajan porast broja bijelih krvnih stanica (obično zbog granulocita), u kombinaciji s trombocitozom i bazofilijom. Osim toga, u formuli krvi uočavaju se elementi nezrele leukopoeze. Inhibicijom rasta ostalih koštanih srži u bolesnika, broj eritrocita se smanjuje. Zbog povećanja ukupnog broja leukocita, leukemija se ponekad naziva leukemija..

Aspiracija i biopsija. Nisu pronađeni specifični tumorski biljezi koji bi odredili mijeloičnu leukemiju, pa im se u većini slučajeva dijagnosticira kombinacijom biopsije i aspiracije. To je jedini siguran način potvrde dijagnoze. Aspiracija je postupak kojim se tankom iglom uklanja tekući dio koštane srži, a biopsija uzima čvrsti uzorak. Ova su dva postupka vrlo slična i često se izvode istodobno radi dobivanja točnijih podataka o stanju koštane srži..

Tipično mjesto za aspiraciju i biopsiju je ilijačni greben zdjelične kosti. Nakon uzimanja biološkog materijala, specijalist za područje patologije provodi detaljno ispitivanje uzoraka. Jedan od glavnih kriterija koji ukazuje na AML u pacijenta je prisutnost više od 20% eksplozija u krvi i aspiraciji.

Molekularno ispitivanje. Analiza se sastoji u ispitivanju leukemijskih stanica na sadržaj određenih gena, proteina i drugih čimbenika koji ukazuju na njihovu malignost. Na temelju ovog istraživanja može se dalje razvijati individualizirana ciljana terapija..

Genetska istraživanja. Omogućuje vam utvrđivanje genotipa AML i odabir optimalne mogućnosti liječenja za pacijenta. Osim toga, rezultati ispitivanja mogu se u budućnosti koristiti za praćenje procesa liječenja..

Citogenetska istraživanja. Vrsta genetskog ispitivanja koja se koristi za analizu staničnih kromosoma. Ponekad se ova studija može izvesti na perifernim krvnim stanicama, ali za utvrđivanje točne dijagnoze potrebni su uzorci tkiva dobiveni iz koštane srži..

Nakon početka liječenja CML-a, citogenetska i / ili molekularna ispitivanja ponavljaju se na drugom uzorku koštane srži kako bi se prebrojio broj stanica koje sadrže Philadelphia kromosom i procijenila učinkovitost kemoterapije.

Za većinu pacijenata prisutnost kromosoma Philadelphia i fuzijskog gena BCR-ABL primarni je biljeg za prisutnost CML. U malog broja pacijenata Philadelphia kromosom se ne može otkriti na rutinskim testovima, unatoč prisutnosti BCR-ABL fuzijskog gena i povećanju broja krvnih stanica. Međutim, taktika liječenja u ovom će slučaju biti ista kao i kod pacijenata s prepoznatljivim Philadelphia kromosomom..

Metode istraživanja slike. Propisani su za procjenu učinka leukemije na druge dijelove tijela. Na primjer, računalna tomografija i ultrazvuk ponekad se koriste za pregled i mjerenje veličine slezene u bolesnika s leukemijom.

Kako se brzo razvija?

Nisu razvijene posebne metode za predviđanje trajanja kronične faze i početka eksplozivne krize u HML-u. Međutim, uobičajeno je oštro povišenje razine leukocita, hepatosplenomegalija, povećanje postotka eksplozija u crvenoj koštanoj srži smatrati nepovoljnim čimbenicima. Isto vrijedi i za AML.

Značajke tečaja i liječenja u posebnim kategorijama bolesnika

Tijek bolesti, ovisno o dobi i spolu, nije jako različit. Jedini čimbenik koji treba uzeti u obzir je težina i dob pacijenata, jer ove karakteristike utječu na primjenu doziranja lijekova.

Trudnoća. Tijekom trudnoće dijagnoza mijeloične leukemije vrlo je rijetka, oko 1 na 300 000 slučajeva. Štoviše, ako ne započnete pravodobno liječenje, postoji velika vjerojatnost spontanog pobačaja. Uz to, povećana razina blast stanica u krvi može prouzročiti zaostajanje u maternici, izazvati prerano rođenje ili dovesti do intrauterine fetalne smrti..

Unatoč prisutnosti hematoplacentarne barijere koja štiti fetus od učinaka kemoterapije, u ranim fazama može se preporučiti prekid trudnoće. Ako je dijagnoza postavljena u 2-3. Tromjesečju, tada se, u pravilu, ostatak trudnoće provodi pod krinkom kemoterapije. Uz to, treba izbjegavati dojenje tijekom razdoblja kemoterapije..

Liječenje

U liječenju mijeloične leukemije potrebna je suradnja nekoliko stručnjaka kako bi se stvorile optimalne terapijske taktike. Posebno je važno da je pacijent pod nadzorom onkologa i / ili hematologa.

Mogućnosti liječenja ovise o nekoliko čimbenika, uključujući fazu bolesti, očekivane nuspojave, sklonost pacijenta i cjelokupno zdravlje.

Ciljana terapija. Ovo je vrsta liječenja koja cilja na gene malignih stanica, njihove proteine ​​i tkivno okruženje koje potiče rast i preživljavanje leukemije. Ciljana terapija blokira rast i širenje zloćudnih stanica, istovremeno ograničavajući oštećenje zdravog tkiva.

Propisivanje ciljanih lijekova za AML izravno ovisi o specifičnosti mutacija nastalih u malignim stanicama. Na primjer, "Midostaurin" (Rydapt) indiciran je za pacijente s mutacijom gena FLT3 (25-30% slučajeva). Enasidenib (IDHIFA) preporučuje se osobama s ponavljajućom ili vatrostalnom AML s mutacijom IDH2.

U CML-u cilj aktivnih tvari je enzim tirozin kinaza BCR-ABL. Postoji 5 glavnih lijekova nazvanih inhibitorima tirozin kinaze (TKI): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) i Pontinib (Iclusig). Svih 5 lijekova može zaustaviti BCR-ABL enzim, što dovodi do brzog umiranja stanica CML.

Kemoterapija. Lijekovi iz ove skupine propisani su za uništavanje malignih stanica potiskivanjem njihove sposobnosti rasta i dijeljenja. Oblik primjene lijekova može biti u obliku intravenske, potkožne injekcije ili u obliku tableta. Režim kemoterapije obično se sastoji od određenog broja ciklusa danih tijekom određenog vremenskog razdoblja. Pacijent može istodobno uzimati 1 lijek ili nekoliko lijekova.

Programirana polikemoterapija. To je glavni tretman za AML. Zbog čestog razvoja komplikacija, postupak liječenja je prilično težak, stoga bi se tečajevi kemoterapije trebali provoditi na bazi specijaliziranih bolnica. U liječenju bolesnika uobičajeno je razlikovati 4 faze:

  1. Indukcija remisije.
  2. Sidrenje.
  3. Intenziviranje.
  4. Terapija održavanja (2-5 godina).

Najčešće korištena kombinacija je Cytarabin (Cytosar-U) i antraciklinski lijek poput Cerubidina ili Idarubicina (idamicin). Neki stariji ljudi ne mogu uzimati ove lijekove i umjesto toga mogu koristiti Dacogen, Vidazu i / ili male doze citarabina..

U pravilu, za postizanje remisije potrebno je 2-5 tečaja kemoterapije, nakon čega pacijent ulazi u fazu konsolidacije i propisuje mu se još nekoliko postupaka. Suportivna terapija započinje otprilike tjedan dana nakon završetka razdoblja otvrdnjavanja. Ako se slijede suvremeni protokoli, stabilna remisija može se postići u 60%, a oporavak u 30% bolesnika..

U pravilu se u CML propisuju pripravci hidroksiureje (Droxia, Hydrea) koji dobro smanjuju broj leukocita. Kemoterapija može pomoći vratiti krvnu sliku u normalu u roku od nekoliko dana ili tjedana, a istovremeno smanjiti veličinu slezene. Međutim, pripravci hidroksiureje ne smanjuju sadržaj stanica s kromosomom Philadelphia i nemaju tako izražen učinak u fazi eksplozije. Unatoč činjenici da hidroksiurea ima malo nuspojava, većini bolesnika s novodijagnosticiranom KML preporuča se uzimanje Imatiniba ili drugog TKI. To znači da pacijenti ne trebaju hidroksiureu ili je koriste samo kratko vrijeme..

Transplantacija matičnih stanica / koštane srži. Ovo je medicinski postupak u kojem se bolesna koštana srž pacijenta zamjenjuje hematopoetskim matičnim stanicama zdravog donora. Metoda se smatra najučinkovitijim liječenjem obje vrste leukemije. Postoje 2 vrste transplantacija matičnih stanica:

  • alogena - transplantacija od kompatibilnog davatelja (obično srodnika);
  • autologno - vlastita transplantacija koštane srži.

Na uspjeh transplantacije utječe faza bolesti, rezultati prethodnog liječenja, dob pacijenta i opće stanje. Iako je transplantacija jedina metoda koja može jamčiti potpuni oporavak od CML-a, koristi se rjeđe od TKI zbog visokog rizika od nuspojava.

Imunoterapija. Metoda povećava tjelesne prirodne obrambene mehanizme kako bi ih aktivirala u borbi protiv mijeloične leukemije. Imunoterapija uključuje upotrebu lijekova na bazi imunokomponenata, izrađenih u laboratoriju ili u prirodnim uvjetima. Interferon (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) učinkovita je skupina lijekova koja može smanjiti broj leukocita, au nekim slučajevima čak i smanjiti broj stanica koje sadrže Philadelphia kromosom.

Prije nego što je Imatinib postao dostupan, terapija interferonom bila je glavno sredstvo za liječenje KML-a kronične faze. Trenutno se Interferon ne preporučuje kao lijek prve linije, jer su brojna ispitivanja pokazala da TKI djeluju bolje i uzrokuju manje nuspojava. Istodobno, za razliku od ITK, "Interferon" je sigurno uzimati tijekom trudnoće..

Novi tretmani. Većina glavnih centara za hematologiju i rak aktivno su uključeni u klinička ispitivanja s ciljem povećanja stope uspješnog oporavka od mijeloične leukemije. U dogovoru s liječnikom potrebno je razjasniti mogućnost sudjelovanja u istraživačkim projektima radi dobivanja eksperimentalnog liječenja..

Tehnike koje se trenutno testiraju uključuju:

  • kombinacije "Imatiniba" s drugim lijekovima;
  • razvoj novih shema za uporabu ITC-a;
  • razvoj cjepiva protiv BCR-ABL;
  • razvoj novih metoda transplantacije matičnih stanica usmjerenih na smanjenje nuspojava.

Alternativni tretman. Mijeloične leukemije vrlo su ozbiljne bolesti koje karakterizira visoka smrtnost i velike poteškoće u liječenju. Iz tog će razloga uporaba narodnih lijekova biti neučinkovita ili čak štetna za pacijenta. Pacijenti, po želji, mogu uzimati dekocije napravljene na pupoljcima bundeve, borovnice ili breze, ali samo uz glavni tretman.

Rehabilitacija

Protokoli ne predviđaju određeni program rehabilitacije, ali mogu se preporučiti tečajevi fizioterapije, terapijske kupke, oksiterapija, psihološka podrška i uravnotežena prehrana za poboljšanje dobrobiti pacijenta. Važno je da je pacijent tijekom rehabilitacijskog razdoblja bio pod nadzorom stručnjaka koji će razumjeti stanje pacijenta i moći ukloniti nuspojave terapije.

Povratak

U većini slučajeva bolesnici s akutnom mijeloičnom leukemijom razviju relaps nakon kemoterapije. U takvim se slučajevima preporučuje autologna transplantacija matičnih stanica. Brojni hematološki centri koji se pridržavaju ove taktike liječenja u drugoj remisiji ili na početku prvog relapsa, postižu oporavak pacijenta u 25-50% slučajeva.

Tako visoki rezultati postignuti su jer su mnogi pacijenti zadržali matične stanice tijekom prve remisije, nakon čega su podvrgnuti uspješnoj transplantaciji. Sakupljanje matičnih stanica nakon relapsa nije toliko učinkovito jer će manje od polovice bolesnika koji primaju kemoterapiju postići drugu remisiju. Najoptimalnije rješenje za pacijente koji nemaju prethodno sačuvane matične stanice je alogena transplantacija.

Otporan protok

Većina bolesnika postiže remisiju (bez znakova i simptoma) nakon početnog liječenja AML-a. No, kod nekih pacijenata mali dijelovi mutiranih stanica ostaju u tijelu čak i nakon punog tečaja kemoterapije. S vremenom će se broj oštećenih stanica povećavati dok se ne pronađu u testovima ili dok se simptomi ne vrate. Ovo se stanje naziva rezistentnom leukemijom..

Nakon završetka liječenja, liječnik mora dati pacijentu osobne podatke o mogućem riziku od razvoja rezistentne mijeloične leukemije..

Komplikacije

Mijeloična leukemija ima ogroman broj komplikacija koje se razvijaju u pozadini osnovne bolesti i kao rezultat uzimanja kemoterapijskih lijekova. Međutim, najveću brigu za liječnike, zbog povećanog rizika od smrti i smanjene kvalitete života, čine sljedeća tri:

  • Imunosupresija. Zbog patološkog povećanja broja nezrelih blast stanica, izmještaju se normalni izrasline krvi, što dovodi do kršenja imunoloških mehanizama tijela.
  • Krvarenje. U pozadini patoloških promjena u sustavu zgrušavanja krvi, ljudi s AML-om osjetljiviji su na naglo unutarnje krvarenje.
  • Neplodnost. Mnogi lijekovi koji se koriste u liječenju AML uzrokuju sterilnost kao nuspojavu. U pravilu je privremena, ali u nekim slučajevima može biti i trajna..

Prognoza (očekivano trajanje života)

U AML, prognoza se određuje prema vrsti stanica uključenih u patološki proces, dobi pacijenta i adekvatnosti liječenja. Standardne moderne terapijske tehnike povećavaju preživljenje u odraslih bolesnika (do 60 godina), ali u starijih bolesnika ta je stopa znatno niža.

Petogodišnja stopa preživljavanja od AML u bolesnika mlađih od 60 godina35%
Stopa 5-godišnjeg preživljavanja od AML u bolesnika starijih od 60 godinadeset%

Očekivano trajanje života pacijenata koji pate od KML-a ne prelazi 3,5 godine od datuma dijagnoze. Faza eksplozije posebno je opasna za život. Čini 85% svih smrtnih slučajeva od HML-a. Pravovremeno i prikladno liječenje omogućuje pacijentu da poveća preživljenje u prosjeku za 5-6 godina od trenutka otkrivanja bolesti.

Dijeta

Pacijentima koji pate od krvnih bolesti propisana je tablica broj 11. Naglasak u prehrani treba biti na mesu, pilećim jajima, mlijeku, siru i kefiru. Također, za nadoknađivanje gubitka vitamina nužna je redovita konzumacija povrća i voća. Ukupni dnevni sadržaj kalorija mora doseći najmanje 4500 kcal.

Prevencija

Ne postoji posebna profilaksa za mijeloičnu leukemiju. Jedino se rizičnim ljudima može savjetovati da isključe kontakt s benzolom, pesticidima i radioaktivnim elementima. Jedan od ciljeva daljnje prevencije nakon liječenja je redovito provjeravati recidiv. Stoga se preporučuje proći preventivni pregled svake godine, koji nužno uključuje opći test krvi..

Liječenje mijeloične leukemije u Izraelu

U izraelskim klinikama liječenje hematoloških bolesti temelji se na naprednim medicinskim tehnologijama, velikom praktičnom iskustvu stručnjaka i modernim protokolima koji povećavaju preživljavanje pacijenata.

Testiranje na mijeloičnu leukemiju provodi se na hematološkim odjelima klinika ili specijaliziranih medicinskih centara. Dijagnostika uključuje sljedeće:

  • Početni pregled pacijenta i prikupljanje podataka o povijesti bolesti, dinamici njenog razvoja i simptomima.
  • Laboratorijske metode istraživanja, uključujući hemogram i biokemijski test krvi. Također se provodi citogenetsko ispitivanje kako bi se identificirale genetske promjene i mikroskopski procijenilo stanje kromosoma u krvnim stanicama, koštanoj srži i limfnim čvorovima.
  • Lumbalna punkcija uključuje uzimanje uzoraka koštane srži i pomaganje u otkrivanju prisutnosti abnormalnih stanica. Ograda se u pravilu izrađuje od lumbalnog područja u lokalnoj anesteziji pomoću posebne igle za ubod.
  • Biopsija koštane srži glavna je metoda za dijagnosticiranje leukemije. Potvrđuje dijagnozu i određuje vrstu bolesti. Liječnik prikuplja tkivo u lokalnoj anesteziji ili se može koristiti intravenska sedacija ako pacijent želi..
  • Ultrasonografija ukazuje na povećane limfne čvorove u trbušnoj regiji, a također vam omogućuje procjenu strukture i veličine jetre, slezene i bubrega.

Uz ovaj dijagnostički standard, liječnik može propisati dodatne metode istraživanja, kao i uputiti druge stručnjake na konzultacije..

Među modernim metodama liječenja u Izraelu koriste se:

  • Kemoterapija usmjerena na suzbijanje rasta i diobe zloćudnih stanica. Tehnika se temelji na načelima povećanja učinkovitosti i smanjenja rizika od nuspojava.
  • Metoda monoklonske terapije koja se temelji na uporabi posebnih antitijela koja selektivno napadaju atipične stanice.
  • Transplantacija matičnih stanica najradikalnija je metoda liječenja, u većini slučajeva omogućuje potpuno uklanjanje bolesti.
  • Ciljana terapija zasnovana na principu izravnog ciljanja zloćudne stanice bez oštećenja zdravih tjelesnih tkiva.

Individualni pristup svakom pacijentu i upotreba najnovijih tehnologija glavna su načela liječenja koja se koriste u izraelskim klinikama. Takva taktika može značajno povećati pacijentove šanse za oporavak, kao i poboljšati prognozu za daljnju kvalitetu života..

Najbolje bolnice u Izraelu

Medicinski centar "Herzliya". Iskusni hematolozi svojim pacijentima jamče učinkovito liječenje leukemije. Privatna bolnica Herzliya vodeća je izraelska medicinska ustanova koja svojim pacijentima pruža prvoklasnu medicinsku njegu i najbolje standarde liječenja koji se mogu naći. Liječenje hematoloških bolesti u Medicinskom centru Herzliya temelji se na najnovijim znanstvenim dostignućima koja vam omogućuju postizanje impresivnih rezultata u svim stadijima bolesti i udovoljavanje najstrožim standardima sigurnosti pacijenta. Privatna bolnica Medicinskog centra Herzliya ima sve uvjete za dijagnostiku i liječenje bilo koje razine složenosti..

Bolnica Assuta. Specijalisti svojim pacijentima nude moderne protokole kemoterapije, transplantacije koštane srži, kao i druge terapijske metode za postizanje maksimalnih rezultata u liječenju leukemije. Glavni cilj liječnika je poboljšati stopu preživljavanja i kvalitetu života pacijenata. U klinici Assuta pacijenti dobivaju individualizirani tretman temeljen na genetskim informacijama o vrsti hematološke patologije. U bolnici postoji tim stručnjaka koji neprestano ispituju nove načine borbe protiv leukemije. To znači da pacijenti bolnice Assuta mogu sudjelovati u kliničkim ispitivanjima novih protokola liječenja koji nisu dostupni u drugim bolnicama..

Recenzije liječenja u Izraelu

Vrsta postupkaTrošak, $
Konzultacije s hematologomiz 540
Hemogramod 240
Biokemijski test krviod 260
Tečaj kemoterapijeod 5400
Ciljana terapijaod 4800
Imunoterapijaod 2400
Standardni dijagnostički kompleks za mijeloičnu leukemijuod 9900
Standardni tretman mijeloične leukemijeiz 19900
Transplantacija koštane sržiod 190.000
Kemoterapija + transplantacija matičnih stanica + rehabilitacijski tečajiz 249000

Liječenje mijeloične leukemije u Njemačkoj

Odjel za hemato-onkologiju Paracelsus-Klinik Osnabrück. Zaposlenici u svom radu kombiniraju različite terapijske tehnike, što im omogućuje postizanje najboljih rezultata u liječenju tako složene bolesti kao što je mijeloična leukemija. Zahvaljujući pažljivom odabiru lijekova i terapijskih tehnika, moguće je postići individualni pristup za svakog pacijenta. Istodobno s glavnim liječenjem provodi se psiho-onkološka pomoć koja vam omogućuje moralnu potporu pacijentima u tako teškim trenucima za njih..

Onkološki odjel klinike Rechts der Isar. Ovdje radi više od 30 specijaliziranih liječnika i 40 medicinskih sestara. Odjel vodi svjetski poznati specijalist u području onkologije, profesor, dr. Medicine Florian Basserman. Prema riječima profesora, oni liječe svoje pacijente prema najnovijim konceptima terapije i redovito ažuriranim smjernicama. To uključuje upotrebu konvencionalne kemoterapije i visokih doza, kao i upotrebu transplantacije matičnih stanica. Materijal za transplantaciju mogu pružiti tkiva pacijenta, rođaka ili vanjskog davatelja. Tim stručnjaka u svom radu drži se načela multimodalne terapije. To uključuje kombinaciju kirurške, kemoterapije, radioterapije i palijativnih tehnika, individualno prilagođenih pacijentu..

Vrsta postupkaTrošak, EUR
Konzultacije s hematologomod 500
Hemogramiz 440
Histološka analiza koštane sržiod 290
Kompletna dijagnoza mijeloične leukemijeod 2900
Biokemijski test krviod 450
Tečaj kemoterapijeod 5900
Transplantacija koštane sržiod 120.000
Program rehabilitacije (dan)od 250

Recenzije liječenja u Njemačkoj

Liječenje mijeloične leukemije u Rusiji

Moskva

FSBI "Nacionalni medicinski istraživački centar za hematologiju". Ovo je medicinski centar svjetske klase koji nema analoga u Rusiji. Na njegovoj osnovi provodi se liječenje svih mogućih hematoloških patologija. Institut je osnovan davne 1926. godine i tijekom gotovo stogodišnje povijesti prikupio je znanje sovjetskih škola i usvojio iskustvo vodećih zapadnih medicinskih centara. Besplatne usluge medicinske njege pružaju se građanima Ruske Federacije. To se pravo ostvaruje kroz državne programe kojima se Rusima jamči besplatna medicinska njega. Na temelju instituta od 2006. godine djeluje odjel za kliničku transfuziju koji se bavi transplantacijom koštane srži za pacijente koji boluju od mijeloične leukemije i drugih patologija krvotvornih organa.

Klinička bolnica na Yauzi. U svom radu pridržava se 4 glavna načela: složenosti, inovativnosti, stručnosti i individualnog pristupa svakom pacijentu. Pri proučavanju mijeloične leukemije koriste se napredne laboratorijske i instrumentalne dijagnostičke tehnike. Bolnička dijagnostika ima pristup laboratorijskim testovima kao što su citogenetičke i molekularne studije, imunofenotipizacija i histogram uzoraka tkiva koštane srži. Sve zajedno, to omogućuje pouzdanu potvrdu dijagnoze u gotovo 100% slučajeva. U bolnici rade visokokvalificirani onkohematolozi koji provode konzervativno liječenje mijeloične leukemije. Režimi kemoterapije izrađuju se na temelju individualnih karakteristika pacijenta, njegovog objektivnog stanja, kao i vrste i stupnja aktivnosti bolesti.

Recenzije liječenja u Moskvi

Vrsta postupkaTrošak, trljanje.
Konzultacije s hematologomod 2500
Hemogramod 700
Histološka analiza koštane sržiod 4700
Biokemijski test krvi (kompletan)od 4000
Primjena koncentrata hematopoetskih matičnih stanicaod 6500
Uzimanje matičnih stanica od nepovezanog davateljaOd 173000

St. Petersburg

FSBI "RosNIIGT FMBA Rusije". Riječ je o visokotehnološkom istraživačkom institutu u Sankt Peterburgu koji uspješno liječi razne vrste leukemije i drugih patologija krvi. Na temelju institucionalne klinike pružaju primarnu specijaliziranu medicinsku skrb, savjetodavne i dijagnostičke usluge, dispanzersko promatranje, a također provode liječenje koristeći moderne tehnologije. Odjel zapošljava iskusne hematologe sa znanstvenom diplomom i najvišom kategorijom. Odjel ima modernu opremu koja se koristi za dijagnosticiranje bolesti u ambulanti. Na temelju dijagnostičkih podataka odabiru se najoptimalnije taktike liječenja, koje mogu uključivati ​​ciljanu terapiju, kemoterapiju, transplantaciju koštane srži i razne pomoćne metode..

Bolnica na Institutu za dječju hematologiju i transplantologiju Raisa Gorbacheva. Zauzima vodeću poziciju na polju transplantacije matičnih stanica u Rusiji. Medicinsko osoblje pruža kvalificirane medicinske usluge svojim pacijentima koji pate od mijeloične leukemije. Liječenje uključuje kemoterapiju, ciljanu i citostatsku terapiju te razne tehnike transplantacije matičnih stanica. Istraživački institut specijaliziran je za liječenje genetskih i urođenih patologija pomoću tehnika transplantacije koštane srži.

Recenzije liječenja u Sankt Peterburgu

Vrsta postupkaTrošak, trljanje.
Konzultacije s hematologomod 1500
Hemogramod 150
Histološka analiza koštane sržiod 3000
Određivanje kariotipa stanica koštane sržiod 4000
Kompleks analiza za potvrdu AML-aod 10000
Biokemijski test krvi (kompletan)od 3500
Primjena koncentrata hematopoetskih matičnih stanicaod 5500
Uzimanje matičnih stanica od nepovezanog davateljaod 160.000

Mijeloična leukemija vrlo je opasna bolest koja se teško liječi i sklona je recidivu. Iz tog je razloga važno pravovremeno započeti terapijske mjere, što će značajno povećati šanse za ozdravljenje pacijenta. Ako se pojave simptomi slični mijeloičnoj leukemiji, što prije potražite savjet stručnjaka..

Zahvaljujemo što ste odvojili vrijeme za popunjavanje ankete. Svoje mišljenje nam je važno.