Glavni / Dijagnostika

Miastenija gravis

Dijagnostika

Miastenija gravis je autoimuna bolest koju karakterizira oštećenje neuromuskularnog prijenosa, a očituje se slabošću i patološkim umorom prugastih mišića.

Kao rezultat ovog poremećaja zdravi mišići postaju slabi, što dovodi do paralize mišića. Praksa pokazuje da ovom patologijom mogu biti zahvaćeni bilo koji mišići, ali najčešće su zahvaćeni očni mišići, nešto rjeđe - lica, usne i jezični, kao i mišići ždrijela, grkljana i vrata. Porazom respiratornih mišića, kao i mišića trupa i udova, javlja se generalizirana miastenija gravis - vrlo opasno stanje koje čak može dovesti do smrti.

Po prvi je put ovu bolest opisao davne 1672. godine engleski liječnik, anatomski specijalist Thomas Willis. Broj slučajeva otkrivanja miastenije gravis neprestano raste i trenutno iznosi 5-7 ljudi na 100 tisuća stanovnika.

Prema statistikama, žene miastenijom gravis pate puno češće od muškaraca (70% do 30%), bolest se prvo manifestira obično u adolescenciji, ali je najizraženija u dobi od 20-30 godina. Bolest ima autoimunu prirodu, stoga se za liječenje koristi hormonska terapija.

Usput, ova bolest dijagnosticira se ne samo kod ljudi - miastenija gravis često se bilježi kod pasa i mačaka..

Uzroci miastenije gravis

Do danas uzroci miastenije gravis nisu u potpunosti poznati. U medicinskoj praksi dijagnosticiraju se slučajevi obiteljske miastenije, ali nasljednost bolesti nije dokazana. Često se pacijentima s asteničnom bulbarnom paralizom dijagnosticira hiperplazija ili novotvorina timusne žlijezde. Također, faktor koji doprinosi razvoju miastenije gravis je prodor virusa i mikoplazmi u ljudsko tijelo.

Glavna patogenetska značajka ove bolesti je disfunkcija neuromuskularnog prijenosa, koja određuje karakteristične kliničke manifestacije. Sinaptički blok povezan je s neuspjehom u sintezi acetilkolina. U krvnom serumu utvrđuju se antitijela na koštane mišiće i epitelne stanice timusne žlijezde, što daje osnovu za svrstavanje miastenije gravis u autoimune bolesti.

Rezultati proučavanja uzroka razvoja miastenije gravis dokazuju da nedovoljna razina kalija u tijelu, hiperfunkcija štitnjače i hormonska neravnoteža značajno povećavaju rizike od ove bolesti..

Simptomi miastenije

Slabost i ekstremni umor mogu utjecati na bilo koji mišić u ljudskom tijelu. Češće - mišići lica i vrata.

Karakteristični simptomi miastenije gravis (vidi fotografiju) su:

  • ptoza (ovjes kapaka);
  • dvostruki vid;
  • poremećaji nosa glasa i govora;
  • otežano gutanje, umor mišića za žvakanje;
  • umor mišića vrata (teško je držati glavu uspravnom);
  • slabost u rukama i nogama.

Simptomi se javljaju nakon napora, pa čak i nakon najnižih. Što je veće opterećenje, to je bolesničko stanje gore. Primjerice, isprva su govorna oštećenja minimalna - osoba je blago nazalna, ali riječi izgovara sasvim jasno, zatim počinje "gutati" pojedine zvukove, a onda uopće ne može govoriti. Odmor može smanjiti ove simptome. Simptomi su posebno jaki 3-4 sata nakon buđenja.

Ovisno o manifestacijama, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

  • oko (bolest se očituje samo ovješavanjem kapaka, dvostrukim vidom; za takve je bolesnike obično dovoljna terapija antikolinesteraznim lijekovima);
  • bulbar (poremećaji govora, žvakanja, gutanja, disanja - opasnost ovog oblika je da poteškoće s disanjem mogu brzo rasti);
  • generalizirano (oštećenje svih mišića, upravo se na ovaj oblik miastenije gravis misli kada se govori o miasteniji gravis ili Erb-Goldflamovoj bolesti; bolest zahvaća sve mišiće, od mišića lica i vrata do mišića ruku i nogu);
  • munjevit (najopasniji oblik, budući da dovodi do invaliditeta, pa čak i smrti, obično je uzrokovan zloćudnim tumorom timusne žlijezde, zahvaćeni su svi mišići, uključujući i koštane mišiće, dok terapija jednostavno nema vremena za postizanje svog učinka, jednostavno je nemoguće spriječiti opasne posljedice miastenije gravis).

Generalizirani oblik je češći, koji obično započinje slabošću mišića lica.

Simptomi u djece

Posebno mjesto zauzima miastenija gravis kod djece, čiji rani simptomi razvoja imaju neke svoje osobine:

1) Kongenitalna miastenija gravis. Na brzi zamor mišićnog sustava može se sumnjati čak i u maternici tijekom ultrazvučnog pregleda. S miastenijom gravis, pokreti fetusa su manje aktivni ili čak potpuno odsutni. Nakon rođenja, simptomi ove miastenije gravis slični su miasteniji gravis kod novorođenčadi. Smrt nastaje uslijed oslabljenog spontanog disanja.

2) Miastenija gravis u novorođenčadi. Javlja se kod one djece čije majke same pate od miastenije gravis. Počinje od prvih dana života i može trajati oko 2 mjeseca. Njegovi glavni simptomi mogu uključivati ​​sljedeće:

  • beba je letargičnija od ostale novorođenčadi,
  • diše plitko,
  • povremeno se guši,
  • njegov je krik slab, više nalik na škripu,
  • također slabo sisa i brzo se umara,
  • usta su mu otvorena,
  • pogled je praktički nepomičan,
  • u nekim slučajevima i gutanje može biti otežano.

Dijete će vjerojatnije umrijeti od gušenja.

  1. Rana dječja miastenija. Prema stručnjacima, to se događa u dobi do 2 godine, kada se, u pozadini punog zdravlja, počinju pojavljivati ​​problemi s vidom: kapci nehotično padaju, paralizira se pogled, razvija se strabizam. U nekim slučajevima, beba može odbiti hodati, trčati, teško se penjati ili spuštati stepenicama, često traži ruke. Odbijanje jesti može se dogoditi ako su u pitanju mišići za žvakanje.
  2. Mladenačka i dječja miastenija gravis. Razvija se od 2 do 10 godina ili tijekom adolescencije, uglavnom u djevojčica. Među ranim znakovima potrebno je obratiti pažnju na djetetove pritužbe na iznenadni umor, oštećenje vida, poteškoće u trčanju, hodanje na velike udaljenosti, čučanj, bavljenje fizičkim radom oko kuće..

Miastenička kriza

Myasthenia gravis je kronična bolest, koja neprestano napreduje. Ako pacijent ne dobije ispravan tretman, njegovo se stanje pogoršava. Teški oblik bolesti može biti popraćen pojavom miasteničke krize. Karakterizira ga činjenica da pacijent osjeća oštru slabost mišića odgovornih za gutanje i pomicanje dijafragme. Zbog toga mu je otežano disanje, povećava se broj otkucaja srca, često se opaža salivacija. Zbog paralize respiratornih mišića, pacijent može umrijeti.

U slučaju predoziranja antikolinesteraznim lijekovima može se pojaviti holinergična kriza. Izražava se u usporavanju otkucaja srca, salivaciji, konvulzijama, povećanoj pokretljivosti crijeva. Ovo stanje također ugrožava život pacijenta, pa mu je potrebna liječnička pomoć. Lijek antiholinesteraze mora se otkazati, a njegov protuotrov, otopina "Atropin", mora se injicirati intramuskularno..

Dijagnostika

Potrebno je konzultirati neurologa. Prije svega, liječnik će pregledati pacijenta, pitati ga za pritužbe i druge identificirane simptome. Tijekom početnog pregleda pacijenta prilično je teško identificirati miasteniju gravis, jer su njezini simptomi slični simptomima mnogih drugih bolesti. Stoga se provodi sveobuhvatan pregled.

Najjednostavnija i najvrjednija metoda za dijagnosticiranje miastenije gravis je test na proserin. Prilikom izvođenja ovog testa, pacijentu se supkutano ubrizgava otopina proserina (0,05%, 1-2 ml), a zatim nakon 20-30 minuta neurolog ponovno pregledava pacijenta određujući reakciju tijela na uzorak. Neserin blokira holinesterazu, čija povećana aktivnost dovodi do poremećaja živčano-mišićnih veza, stoga se simptomi miastenije gravis brzo povlače, a osoba se osjeća potpuno zdravo. Vrijedno je napomenuti da je učinak proserina, iako moćan, kratkoročan, stoga se ne koristi za liječenje, ali je neophodan za dijagnozu.

Također, za dijagnozu se provode sljedeće studije:

  • Elektromiografija (test dekrementa) - registracija bioelektričnih potencijala u koštanim mišićima. Preporučljivo je elektromiografiju provesti dva puta: prvo, prije proserinskog testa, a zatim 30-40 minuta nakon njega, jer to može otkriti kršenje živčano-mišićnog prijenosa.
  • Elektroneurografija - proučavanje brzine prolaska impulsa duž živaca.
  • Potreban je i krvni test za određena antitijela, ponekad biokemijski test krvi.
  • Genetske studije - provedene za identificiranje urođene miastenije gravis.
  • Kompjuterizirana tomografija medijastinalnih organa - za ispitivanje timusne žlijezde radi njezina povećanja ili prisutnosti tumora (timoma).

Za dijagnozu miastenije gravis razvijeni su posebni testovi (testovi) koji omogućavaju neurologu da identificira bolest u početnim fazama. Iako takve testove možete sami izvoditi kod kuće:

  1. Otvorite i zatvorite usta brzo u roku od 40 sekundi - obično biste trebali imati vremena za 100 ciklusa takvih pokreta, a uz slabost mišića, puno manje.
  2. Trebate leći na leđa, malo podignite glavu i držite je na težini 1 minutu.
  3. Napravite 20 čučnjeva s jednakom amplitudom.
  4. Stisnite i brzo stisnite ruke - često zbog slabosti mišića u miasteniji gravis, ova vježba dovodi do obješenja kapaka.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s bolestima sa sličnim simptomima: bulbar sindrom, encefalitis, meningitis, mozak glioma, hemangioblastom, Guillain-Barré sindrom, itd..

Liječenje miastenije gravis

Glavni cilj liječenja miastenije gravis je povećati količinu acetilkolina. Prilično je teško sintetizirati ovu komponentu, stoga se lijekovi koriste u liječenju kako bi se spriječilo njezino uništavanje. U tu se svrhu u neurologiji koriste lijekovi koji sadrže neostigmin..

Ako bolest brzo napreduje, propisani su lijekovi koji blokiraju imunološki odgovor, ovo je liječenje u ovom slučaju.

Pri odabiru lijekova treba imati na umu da su lijekovi koji sadrže fluorid kontraindicirani za miastenike. Osobama starijim od 70 godina uklanja se timus. Uz to, odabiru se lijekovi koji blokiraju pojedinačne simptome - trzanje kapka, zaustavljanje salivacije itd..

"Pulsna terapija" pomaže u poboljšanju stanja pacijenta. Takav tretman uključuje upotrebu hormonalnih lijekova. Prvo se propisuje velika doza umjetnih hormona, ali postupno se smanjuje i smanjuje na "ne". Ako se javi miastenička kriza, možda će biti potrebna hospitalizacija. Pacijentima u ovom stanju propisana je plazmafereza i ventilacija pluća za liječenje simptoma..

Relativno nova metoda liječenja miastenije gravis je krioferoza. Liječenje uključuje upotrebu niskih temperatura kako bi se krv oslobodila štetnih sastojaka. Korisne tvari sadržane u plazmi vraćaju se u bolesnikovu krv. Metoda je sigurna, jer ne postoji mogućnost prijenosa infekcije i pojave alergijske reakcije. Krioferoza poboljšava opće stanje pacijenta. Nakon 5-6 postupaka uspostavlja se dobar trajni rezultat.

Često tijekom liječenja liječnici propisuju Kalimin - antikolinesterazno sredstvo, poznato i kao Mestinon, Piridostigmin. Kao i kod bilo koje druge autoimune bolesti, propisani su kortikosteroidi, posebno prednizolon za liječenje.

Narodni lijekovi

Uz terapiju lijekovima, miasteniju gravis kod kuće moguće je liječiti narodnim lijekovima kako bi se ubrzao oporavak i ublažilo stanje. Međutim, bilo kakve alternativne metode liječenja trebaju se dogovoriti sa promatračem..

  1. Zob. Zrna se temeljito operu, napune vodom u količini od 0,5 litre. Dalje, spremnik se stavi na vatru, sastav se prokuha i kuha na pari najmanje pola sata. Dalje, za pripremu infuzije treba pričekati još 2 sata uklanjajući zob s vatre. Dobivena juha uzima se sat vremena prije jela, najmanje 4 puta dnevno. Trajanje terapije je 3 mjeseca s pauzom od 1 mjeseca i još jednim tečajem.
  2. Luk. Proizvod u volumenu od 200 grama (rafinirani) pomiješa se s 200 grama šećera i prelije vodom u volumenu od 0,5 litre. Sastav se stavlja na laganu vatru i kuha 1,5 sata. Dalje, ohladite masu, dodajte dvije žlice meda i uzimajte dvije žličice tri puta dnevno.
  3. Češnjak u količini od tri glave usitni se i pomiješa s četiri limuna, litrom meda i lanenim uljem (200 gr.). Svi sastojci moraju se temeljito izmiješati i uzimati svakodnevno, po jednu žličicu tri puta dnevno..

Pravila ponašanja za miasteniju gravis

Ako se dijagnoza postavi na vrijeme, a pacijent ispuni sve liječničke propise, učinci i način života gotovo se ne mijenjaju. Liječenje miastenije gravis sastoji se u stalnom uzimanju posebnih lijekova i poštivanju određenih pravila.

Takvim je pacijentima zabranjeno sunčati se, obavljati težak fizički posao i piti lijekove bez preporuke liječnika. Pacijenti bi definitivno trebali znati koje su kontraindikacije za miasteniju gravis za uzimanje lijekova. Mnogi lijekovi mogu zakomplicirati tijek bolesti ili razviti miasteničnu krizu. To su takvi lijekovi:

  • svi pripravci magnezija i litija;
  • relaksanti mišića, posebno kurariform;
  • sredstva za smirenje, antipsihotici, barbiturati i benzodiazepini;
  • mnogi antibiotici, na primjer, "Neomicin", "Gentamicin", "Norfloksacin", "Penicilin", "Tetraciklin" i drugi;
  • svi diuretici, osim "Veroshpiron";
  • “Lidokain”, “Kinin”, oralni kontraceptivi, antacidi, neki hormoni.

Hrana

Pacijenti s bolešću trebaju prilagoditi prehranu u skladu sa stadijem bolesti. Zaštitne funkcije tijela su oslabljene, stoga prehrana s miastenijom gravis igra važnu ulogu u oporavku. Važno je konzumirati pečeni krumpir, grožđice, banane i suhe marelice. Neće štetiti ako se pronađu izvori za dobivanje takvih elemenata u tragovima kao što su fosfor, kalcij.

Unos kalcija mora se kombinirati s fosforom, tako da postoji bolja asimilacija tvari. Važno je uzimati dodatke kalija i vitamine.

Komplikacije

Uz pomoć acetilkolina, kako je gore opisano, dišni mišići osobe također funkcioniraju. Stoga se zbog problema s radom ovih mišića može dogoditi oštro kršenje disanja, sve do zaustavljanja, uključujući. Kao rezultat toga može nastupiti smrt..

Odrasli uvijek trebaju obratiti posebnu pozornost na djetetove pritužbe. Razvojem dječje miastenije gravis dijete se često žali da ne može pedalirati biciklom, penjati se na uzvišenje itd. Važno je razumjeti razloge za ovo stanje, jer s miastenijom gravis kod djece, respiratorno zatajenje se naglo razvija.

Prognoza

Gotovo je nemoguće predvidjeti točan ishod ove bolesti, jer to ovisi o mnogim čimbenicima: vremenu početka, kliničkom obliku, spolu i dobi pacijenta, kao i prisutnosti ili odsutnosti terapijskih mjera. Najpovoljniji tijek javlja se u slučaju očnog oblika miastenije gravis, a najteži tijek bolesti prati generalizirani oblik.

Uz pravilno liječenje i stalni liječnički nadzor, gotovo svi oblici ove bolesti imaju povoljnu prognozu..

Miastenija gravis

Pojam "miastenija gravis" sastoji se od grčkih riječi za mišiće i slabost, koje se obično odnose na bolest poznatu kao miastenija gravis (latinski za ozbiljnu, tešku), kroničnu autoimunu bolest koja se manifestira kao postupno povećanje mišićne slabosti i abnormalni umor.

U patološki proces mogu biti uključene razne mišićne skupine - mišići udova, žvakanje, gutanje, okulomotor i drugi. U nekom trenutku osoba počinje osjećati neobičan umor u mišićima, koji ometa uobičajene pokrete. Nakon odmora umor nestaje, ali se ponovno pojavljuje u kratkom vremenu. Dnevne promjene jedna su od karakterističnih manifestacija miastenije gravis. Bolest prolazi s izmjeničnim remisijama i pogoršanjima.

Bolest se može razviti kod ljudi bilo kojeg spola i dobi, ali najranjivije su žene od 20 do 40 godina i muškarci od 50 do 70 godina.

Sinonimi: Erb-Goldflamova bolest, astenična oftalmoplegija, astenična bulbarna paraliza.

Uzroci miastenije i faktori rizika

Signal iz mozga u mišiće prolazi kroz posebne receptore pomoću neurotransmitera acetilkolina. Neurotransmiter je posrednička tvar koja uspostavlja kontakt između mozga i mišića. Vezujući se za receptore, upućuje mišiće na kontrakciju. Receptori za acetilkolin smješteni su na postsinaptičkoj membrani, koja je dio neuromuskularnog spoja. Uz miasteniju gravis, u krvi se akumuliraju specifična antitijela koja napadaju postsinaptičku membranu i uništavaju receptore acetilkolina, sprečavajući tako signal iz mozga u mišiće. To dovodi do pogoršanja funkcije mišića, njihovog slabljenja - astenije.

Specifična antitijela nastaju zbog pogrešnog djelovanja imunološkog sustava, koji iz još uvijek nejasnog razloga prestaje prepoznavati vlastite stanice tijela, zamjenjujući ih za strane, napada ih, zbog čega se oštećuju i postupno uništavaju. Bolesti sa sličnim patološkim mehanizmom nazivaju se autoimunima, može doći do neuspjeha u odnosu na različite vrste stanica. U slučaju miastenije gravis, acetilkolin receptori postsinaptičke membrane izloženi su imunološkom napadu.

Točan uzrok imunološkog zatajenja nije poznat, ali utvrđeno je da je u mnogim slučajevima miastenija gravis povezana s disfunkcijom timusne žlijezde ili timusa. Ova mala žlijezda nalazi se u gornjem dijelu prsnog koša i jedan je od središnjih organa imunološkog i krvotvornog sustava, u kojem se odvija diferencijacija T-limfocita, najvažnije karike imuniteta. Po svemu sudeći, timusna žlijezda ili uzrokuje sintezu specifičnih antitijela usmjerenih na receptore acetilkolina ili je održava. U većine bolesnika s miastenijom gravis povećana je timusna žlijezda, a u 15% se nalaze timomi - tumori timusne žlijezde, koji mogu biti i benigni i maligni.

Oblici bolesti

Postoje sljedeći klinički oblici miastenije gravis:

To je pretežna lezija okulomotornih mišića i mišića kapaka (često je to početna faza bolesti, u budućnosti su uključene i druge mišićne skupine).

U tom su slučaju pogođeni mišići odgovorni za žvakanje i gutanje, a pati i govor..

Utječe na mišiće udova, vrata i trupa, bulbarne i očne manifestacije su odsutne.

Uključeni su svi skeletni mišići, što otežava obavljanje najčešćih aktivnosti, uključujući žvakanje, gutanje, izgovor; funkcije udova su oštećene. U budućnosti patologija također može pokriti mišiće koji sudjeluju u disanju, što predstavlja prijetnju životu..

Razvija se u novorođenom djetetu majke koja pati od astenije. Razlog su majčina specifična antitijela koja ulaze u djetetovu krv. Ovo stanje može biti opasno i zahtijeva pomni liječnički nadzor. Nakon nekoliko tjedana, djetetova se krv čisti od antitijela, a simptomi miastenije gravis nestaju.

Akutno stanje koje mogu potaknuti različiti uzroci, na primjer bronhopulmonalna infekcija. Karakterizira ga oštro i značajno pogoršanje stanja pacijenta, što se očituje ptozom, asimetričnom oftalmoparezom, hipomimijom, bulbar sindromom, respiratornim poremećajima, slabošću mišića udova.

Sekundarna patologija koja prati neke bolesti, na primjer, rak pluća, bronha, želuca, jajnika i druge vrste malignih tumora, trovanja, niz zaraznih bolesti (posebno neuroinfekcije, na primjer, encefalitis).

Simptomi

Stanje se razvija postepeno, a često njegov početak ostaje neprimjetan, jer se uzima za uobičajeni prekomjerni posao. Prvi znakovi miastenije gravis su diplopija (dvostruki vid) i ptoza (ovjes kapka). Kasnije, nakon nekoliko mjeseci, a ponekad i godina, pojavljuju se problemi sa žvakanjem i gutanjem. Osoba primijeti da postaje nesposobna žvakati i gutati hranu, govor postaje usporen i pojavljuju se nosni zvukovi. Simptomi su gori navečer i nakon vježbanja, a smanjuju se nakon odmora.

Svi simptomi miastenije gravis mogu se podijeliti u tri skupine: očni, mišićni i respiratorni.

Očne uključuju ptozu, diplopiju, okulomotorne poremećaje (karakterističan znak mišićnog nistagmoida, koji se sastoji u odstupanju očnih jabučica u ekstremnim otmicama pri fiksiranju pogleda s povratkom na mjesto).

Mišićne mišiće karakterizira slabost različitih skupina koštanih mišića:

  • slabost mišića lica (hipomimija) - jedan od karakterističnih znakova miastenije gravis; očituje se poteškoćama u zatvaranju očiju, osmijehu, ispuhivanju obraza;
  • bulbar sindrom - poremećeno je gutanje (osoba se često guši, kašlje dok jede, dok tekućina može teći u nosne prolaze; problemi se pojačavaju kod jedenja vruće hrane), pojavljuje se nazalizam, govor postaje nejasan;
  • slabost mišića za žvakanje - zamorno je za osobu žvakati hranu do te mjere da je ponekad prisiljen držati donju čeljust rukom da ne popusti;
  • slabost mišića trupa i vrata - postaje teško držati glavu, zbog čega se može objesiti ili odbaciti, teško je održati držanje (pogrbljeno držanje);
  • slabost mišića ruku i nogu - češće utječe na mišiće ekstenzore nego na fleksore, češće na proksimalne mišiće nego na distalne. Slabost se povećava nakon napora, na primjer, nakon što je dotrčala do autobusa, osoba nema snage ući u njega, došavši kući nakon posla, ne može se popeti stepenicama.

Respiratorni simptomi mogu biti uzrokovani slabošću mišića dijafragme, interkostalnih mišića, a ponekad i uvlačenjem epiglotisa kao rezultat slabljenja mišića grkljana. Teško je disati, teško je pročistiti grlo. U slučaju poremećaja disanja, pacijentu je potrebna hospitalizacija povezana s ventilatorom, jer je stanje opasno po život.

Značajke tečaja u trudnica

Teško je predvidjeti kako će trudnoća utjecati na miasteniju gravis. Prema dostupnim kliničkim podacima, u otprilike trećini slučajeva trudnoća nema značajan utjecaj na tijek bolesti, u trećini slučajeva povećava simptome, a u drugoj trećini se stanje žene, naprotiv, poboljšava. Bez obzira na to, sve trudnice s miastenijom gravis trebale bi biti pod posebnim akušerskim nadzorom tijekom cijele trudnoće i tijekom porođaja, a nakon poroda potreban je isti pomni nadzor pedijatra za novorođenčad dok majčina antitijela ne nestanu iz njihove krvi.

Dijagnostika

Nije uvijek moguće odmah dijagnosticirati bolest, često pacijent dugo posjećuje različite liječnike, pokušavajući otkriti razloge neobičnog umora. Dijagnoza je također komplicirana činjenicom da nakon odmora simptomi obično nalikuju ili su znatno smanjeni.

Izgled liječnika može sugerirati miasteniju gravis. Pažnju privlači ptoza, pogrbljeno držanje tijela, promiješan hod. Kada uzimaju anamnezu, vode računa da se simptomi mijenjaju tijekom dana, a uz stres napominju prisutnost remisija (djelomične ili potpune remisije karakteristične su za miasteniju gravis).

Dijagnoza se potvrđuje nakon pregleda koji uključuje:

  • analiza antitijela na tirozin kinazu specifičnog za mišićni receptor;
  • test s antiholinesteraznim agensima (Kalimin, Proserin);
  • elektromiografija;
  • biopsija mišića s naknadnom morfološkom analizom uzorka (izvedena u dijagnostički teškim slučajevima).

Glavna metoda je test na antiholinesterazu, za koji se obično koristi Proserin. Lijek se obično daje supkutano u dozi koja odgovara 0,125 mg / kg tjelesne težine pacijenta, stanje se procjenjuje nakon 30-40 minuta. Test se smatra pozitivnim ako postoje pozitivne promjene: nestanak bulbarnih i očnih simptoma, obnavljanje mišićne snage.

Nakon potvrde dijagnoze miastenije gravis, vrši se računalna ili magnetska rezonancija prsnog koša kako bi se identificirao mogući tumor timusne žlijezde.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s nasljednim oblicima miastenije gravis, miastenijskim sindromima (potraga za osnovnom bolešću), amiotrofičnom lateralnom sklerozom, multiplom sklerozom, nasljednim i upalnim miopatijama, Rossolimo-Courchner-Steinert-Battenovom bolešću, paroksizmalnim myophendiom myopec, strukturnim miopitetom miopla sustavi (tumor, vaskularne bolesti), sindrom kroničnog umora, sekundarna astenija.

Liječenje miastenije gravis

Terapija lijekovima sastoji se u imenovanju lijekova koji povećavaju sadržaj acetilkolina (Kalimin, kalijev klorid), kao i lijekova koji suzbijaju previše aktivan imunološki sustav (imunosupresivi). U nekim su slučajevima indicirani glukokortikoidi. Anabolički steroidi mogu se koristiti kao sredstvo izbora u odsustvu učinka drugih lijekova (a postoje i kontraindikacije za operativni zahvat)..

U težim slučajevima indicirana je intravenska primjena imunoglobulina, kao i plazmafereza, metoda koja vam omogućuje da očistite krv od specifičnih antitijela koja u njoj cirkuliraju. U slučaju ozbiljnih respiratornih poremećaja, pacijent je povezan s umjetnom ventilacijom.

Kirurgija

Operacija je indicirana kada se otkrije tumor timusne žlijezde - ukloni se zahvaćena žlijezda (timetomija). Međutim, u nekim se slučajevima timetomija izvodi u odsutnosti timoma. Kao što klinička praksa pokazuje, u mnogim slučajevima to vam omogućuje smanjenje simptoma miastenije gravis i zaustavljanje njenog napredovanja (klinički učinak može se pojaviti i odmah i nakon šest mjeseci ili godinu dana), međutim, kao i svaka kirurška intervencija, operacija je povezana s određenim rizikom, stoga se smatra samo teškim slučajevima, u nedostatku učinka konzervativne terapije. Ipak, učinkovitost operacije je veća, što je manje vremena prošlo od pojave ozbiljnih simptoma..

Terapija radijacijom

Da bi se suzbila hiperfunkcija timusne žlijezde, može biti indicirano njezino ozračivanje. Ova se metoda koristi za neoperabilne timome i druge kontraindikacije za operativni zahvat.

Opće preporuke

Da bi se poboljšala učinkovitost liječenja, pacijent mora poštivati ​​niz ograničenja:

  1. Prestanak loših navika (pušenje može znatno pogoršati simptome).
  2. Ograničite izlaganje suncu.
  3. Izbjegavajte pretjeranu tjelesnu aktivnost.
  4. Održavajte za sebe optimalan režim rada i odmora.

Određeni lijekovi se ne preporučuju pacijentima s miastenijom gravis, uključujući:

  • diuretici (s izuzetkom spironolaktona);
  • aminoglikozidi, fluorokinoloni;
  • pripravci koji sadrže magnezij;
  • antipsihotici, sredstva za smirenje, derivati ​​gama-hidroksi-maslene kiseline (osim grandaxina);
  • relaksanti mišića;
  • fluoridni kortikosteroidi;
  • derivati ​​kinina; i nekoliko drugih.

Moguće komplikacije i posljedice

Moguće komplikacije miastenije gravis uključuju razne poremećaje uzrokovane slabošću određene mišićne skupine. Najopasniji poremećaj disanja.

Prognoza

Miastenija gravis spada u neizlječive bolesti, međutim, prognoza je uvjetno povoljna: uz pravilno liječenje, pacijent može dugo živjeti i istodobno održavati prihvatljivu kvalitetu života. Trenutno se ova bolest više ne smatra fatalnom, a prije pojave učinkovite terapije oko 70% pacijenata je umrlo. U nedostatku liječenja, simptomi miastenije gravis napreduju, proces se generalizira uz uključivanje respiratornih mišića, što može biti fatalno.

Prevencija

Budući da nije poznato koji je pokretački mehanizam imunološkog poremećaja koji leži u osnovi pojave miastenije gravis, specifična prevencija nije razvijena. Nespecifične preventivne mjere uključuju sve mjere za jačanje i potporu imunološkom sustavu koje se kombiniraju u koncept zdravog načina života.

Video

Nudimo za gledanje videozapisa na temu članka.

Miastenija gravis

Opće informacije. Myasthenia gravis - koja je to bolest?

Myasthenia gravis je bolest koja pogađa mišiće i živce. Glavna karakteristika ovog stanja je slabost mišića. Miastenija gravis naziva se i astenična bulbarna paraliza. Prije svega, ova bolest utječe na mišiće lica, očiju, usana, jezika, vrata, ždrijela. Međutim, proces oštećenja može zahvatiti bilo koji mišić u tijelu..

Ova se bolest razvija zbog poteškoća u prenošenju signala iz živaca, što bi trebalo pokrenuti mišiće. Patologija nastaje zbog kršenja metabolizma acetilkolina u tijelu. Ako uopće uzmemo u obzir ljudsko tijelo, onda je to prilično složen elektrokemijski mehanizam koji se kreće uz pomoć mišića. Dakle, rad udova osobe pružaju skeletni mišići, aktivnost unutarnjih organa i krvnih žila - glatki mišići. Za mišiće koštanog mišića signali se prenose motoričkim živcima. Električni impuls tamo gdje je živac pričvršćen na mišić prenosi se acetilkolinom, posebnom kemikalijom. Acetilkolin putuje od živca do jaza između živca i mišića, što rezultira električnim pražnjenjem zbog kojeg se mišić skuplja. U slučaju manifestacije miastenije gravis u tijelu, događaju se promjene u sintezi i oslobađanju ove kemikalije. Kao rezultat toga, sljedeći je impuls svaki put teže pristupiti mišiću, pa čovjeku postaje teže pokretati se. Kasnije pokreti mišića potpuno prestaju. Ovo se stanje obično naziva sindromom patološkog umora mišića..

Uzroci miastenije gravis

Do danas stručnjaci nemaju jasne informacije o tome što točno izaziva pojavu simptoma miastenije gravis kod osobe. Miastenija gravis je autoimuna bolest, jer se u serumu bolesnika nalazi više autoantitijela. Liječnici bilježe određeni broj obiteljskih slučajeva miastenije gravis, ali nema dokaza o utjecaju nasljednog čimbenika na manifestaciju bolesti. Nerijetko se miastenija gravis manifestira paralelno s hiperplazijom ili tumorom timusne žlijezde. Također, miastenički sindrom može se pojaviti u bolesnika koji se žale na organske bolesti živčanog sustava, poliddermatomiozitis i onkološke bolesti. Češće ženske predstavnice pate od miastenije gravis. U pravilu se bolest manifestira kod ljudi u dobi od 20-30 godina. Općenito, bolest se dijagnosticira u bolesnika u dobi od 3 do 80 godina. Posljednjih godina stručnjaci su pokazali značajan interes za ovu bolest zbog velike učestalosti manifestacija miastenije gravis kod djece i mladih, što dovodi do naknadnog invaliditeta. Po prvi put je ova bolest opisana prije više od jednog stoljeća..

Simptomi miastenije

U većini slučajeva bolest se počinje manifestirati postupnim ovješavanjem kapaka. Prema večeri, osoba počinje dvostruko vidjeti, glas joj se mijenja. Također, glas se može promijeniti nakon relativno jakog govornog opterećenja. Vrlo često, miastenija gravis očituje se povećanim umorom: na primjer, pacijenti često primjećuju da se nakon ustajanja iz kreveta osjećaju sasvim dobro, ali nakon izvođenja elementarnih radnji jutarnjeg WC-a osjećaju se umorno, kao nakon teškog rada. Zbog slabosti očnih mišića, osoba na kraju razvija diplopiju i strabizam, a simptomi ovog stanja najizraženiji su do kraja dana. Vrlo često, s miastenijom gravis, pacijent razvija slabost mišića - lica i žvakanja. U ovom slučaju, osoba također osjeća slabost mišića jezika. U procesu progresije miastenije gravis ponekad su zahvaćeni i prugasti mišići udova, kao i vrat. Zbog takvih promjena uočava se generalizirana slabost..

Za miasteniju gravis karakteristična obilježja su dinamičnost, labilnost simptoma. Pojačavaju se u procesu čitanja, pokušajima da se pogled fiksira na određeni predmet, kao i jakim fizičkim naporima. Uobičajeno je razlikovati generaliziranu i lokalnu miasteniju gravis. Kod generaliziranog oblika bolesti mogu se javiti respiratorni poremećaji..

Osoba s miastenijom gravis osjeća se bolje u hladnoj sezoni, a u toplini se njezino stanje pogoršava. Nakon određenog vremena predviđenog za odmor, oporavak sila događa se brzo kao i njihov gubitak. Vrlo često, miastenija gravis traje nekoliko godina, dok osoba nije svjesna svog stanja. No, usprkos napredovanju miastenije gravis, bolest će se prije ili kasnije izjaviti.

Pacijenti s miastenijom gravis u djetinjstvu se žale na visoku razinu umora. Djeca mogu nenaviknuto često zatvoriti kapke, pasti pri prebrzom hodanju ili trčanju ili ispustiti aktovku zbog nemogućnosti držanja u ruci. Mišićna slabost u djece brzo napreduje.

Tijekom tijeka bolesti mogu se pojaviti miastenične epizode - poremećaji koji prolaze u kratkom vremenskom razdoblju, te naknadne spontane remisije. Karakteristična su i miastenička stanja u kojima se simptomi bolesti dugo stabilno pojavljuju. Stanje bolesnika može se naglo pogoršati: ponekad postoji kriza s generaliziranom mišićnom slabošću. Istodobno se očituju i okulomotorni i bulbarni simptomi, problemi s disanjem, psihomotorna agitacija koja zamjenjuje stanje letargije i autonomni poremećaji. Ovo stanje prijeti daljnjim razvojem akutne cerebralne hipoksije i poremećaja svijesti..

Komplikacije miastenije gravis

Uz pomoć acetilkolina, kako je gore opisano, dišni mišići osobe također funkcioniraju. Stoga se zbog problema s radom ovih mišića može dogoditi oštro kršenje disanja, sve do zaustavljanja, uključujući. Kao rezultat toga može nastupiti smrt. Odrasli uvijek trebaju obratiti posebnu pozornost na djetetove pritužbe. Razvojem dječje miastenije gravis dijete se često žali da ne može pedalirati biciklom, penjati se na uzvišenje itd. Važno je razumjeti razloge za ovo stanje, jer s miastenijom gravis kod djece, respiratorno zatajenje se naglo razvija.

Dijagnoza miastenije gravis

Postupak dijagnosticiranja ove bolesti u pravilu započinje pritužbama pacijenta na visoku razinu umora, napredovanje simptoma pred kraj dana i u procesu aktivne tjelesne aktivnosti. Da bi se u takvim slučajevima utvrdila točna dijagnoza, stručnjak provodi test na proserin. Pacijentu se subkutano ubrizga 1–2 ml 0,05% otopine proserina, nakon čega se, u slučaju miastenije gravis, nakon 30–60 minuta simptomi naglo smanjuju. Za miasteniju gravis također je tipično stanje promjene električne pobudivosti mišića. Da bi se utvrdilo ovo stanje, iritacija mišića provodi se uz pomoć struje, dok se tijekom ponovljenih iritacija opaža brzo iscrpljivanje mišićne kontrakcije. Nakon određenog vremena određenog za odmor, ponovno se obnavlja podražaj mišića. Stručnjaci također smatraju elektromiografsko ispitivanje jednom od najinformativnijih metoda istraživanja..

U postupku postavljanja dijagnoze važno je postaviti diferencijalnu dijagnozu s tumorom na moždanom stablu, encefalitisom moždanog debla, bazalnim meningitisom, miopatijom, poremećenom cirkulacijom krvi u mozgu, polimiozitisom.

Liječenje miastenije gravis

Prije svega, sve terapijske mjere usmjerene su na ispravljanje nedostatka acetilkolina, kao i na zaustavljanje autoimunog procesa. Da bi se nadoknadili poremećaji živčano-mišićnog prijenosa, koriste se antiholinesterazni lijekovi. Specijalist proučava tijek bolesti pojedinačno i propisuje optimalnu kompenzacijsku dozu lijeka, vodeći se težinom simptoma, kliničkim oblikom bolesti, odgovorom na određeni lijek.

Ako se pacijentu dijagnosticiraju faringealno-facijalni ili očni oblici miastenije gravis, tada će djelotvorno sredstvo za liječenje biti proserin, piridostigmin bromid i oksazil. Također, u nekim su slučajevima propisani veroshpiron, kalijev klorid ili orotat, efedrin. Liječnik pojedinačno odabire doze ovih lijekova. Važno je uzeti u obzir da velike doze antiholinesteraznih lijekova mogu izazvati holinergičku krizu. U slučaju miastenične krize, pacijentu se hitno ubrizgava intravenozno proserin.

Uz tradicionalno liječenje lijekovima, pacijentima s miastenijom gravis propisane su metode timetomije, rentgenske terapije i hormonske terapije. Timektomija je kirurški tretman koji se koristi za liječenje pacijenata mlađih od 60 godina. Glavni uvjet za primjenu ove metode je zadovoljavajuće stanje osobe. U prisutnosti tumora timusne žlijezde, ova metoda ima apsolutne indikacije. Nakon nepotpune timetomije, timusna regija propisuje se rentgenska terapija. Također, ovu metodu koriste bolesnici s očnim oblikom bolesti i oni koji imaju kontraindikacije za operativni zahvat (uglavnom stariji bolesnici). Kod ozbiljne generalizirane miastenije gravis koristi se terapija imunosupresivnim lijekovima. U osnovi se pacijentima prepisuju kortikosteroidi, specijalist pojedinačno određuje dozu i trajanje liječenja.

U bolesnika s miastenijom gravis povremeno se mogu pojaviti spontane remisije, ali u većini slučajeva bolest se ponovno pogoršava. Tijek bolesti može se promijeniti tijekom trudnoće. Ponekad se stanje poboljšava, ali u nekim se slučajevima simptomi pogoršavaju..

Liječenje miastenije gravis u bolnici Yusupov

Mijastenija gravis je autoimuna bolest koja se očituje slabošću mišića. Bolest se razvija kao rezultat oslabljenog prijenosa impulsa između neurona i mišićnih vlakana. Patološki se proces razvija istovremeno s hiperplazijom timusne žlijezde. Najčešće se bolest dijagnosticira u žena nakon dvadeset godina, ali u nekim se slučajevima javlja kod djece, adolescenata i starijih osoba.

Neurolozi u bolnici Yusupov dijagnosticiraju miasteniju gravis pomoću modernih metoda instrumentalne dijagnostike. Za liječenje koristite najnovije lijekove i lijekove koji nisu lijekovi. Specijalisti klinike za fizičku rehabilitaciju pojedinačno sastavljaju niz gimnastičkih vježbi koje pomažu povećati snagu mišića.

Razlozi

Znanstvenici razlikuju dva glavna uzroka miastenije gravis: urođena genska patologija i utjecaj provocirajućih čimbenika. Kongenitalni oblik bolesti povezan je s mutacijom u genomu pacijenta, uslijed čega prestaje prijenos informacija kroz sinapse (posebni adapteri koji impuls isporučuju u predviđenu svrhu).

Stečeni oblik bolesti javlja se pod utjecajem sljedećih provocirajućih čimbenika:

  • Benigne ili maligne novotvorine;
  • Autoimune bolesti (dermatomiozitis, skleroderma);
  • Neadekvatna tjelesna aktivnost;
  • Stalni stres;
  • Virusne bolesti.
Mehanizam razvoja bolesti je sljedeći: u ljudskom tijelu započinje sinteza posebnih proteina koji uništavaju slične strukture. To uzrokuje poremećaje u prijenosu živčano-mišićnih impulsa. Miastenička kriza razvija se pod utjecajem sljedećih čimbenika:
  • Ozljede;
  • Stres;
  • Akutne infekcije;
  • Određeni lijekovi.
Tijekom trudnoće, simptomi bolesti u žena mogu se pogoršati ili nestati.

Mišljenje stručnjaka

Autor: Olga Vladimirovna Boyko

Neurolog, doktor medicinskih znanosti

Prema najnovijim podacima, miastenija gravis čini 0,5-5% slučajeva na 100 tisuća stanovništva. Miastenija gravis 2-3 puta vjerojatnije utječe na žene. U većini slučajeva bolest se debitira prije 40. godine. Pacijenti s miastenijom gravis postaju onesposobljeni 1 ili 2 skupine u 30% slučajeva. U Rusiji bolest čini 2,5% slučajeva. Točni razlozi za razvoj miastenije gravis još uvijek nisu poznati. Liječnici prepoznaju predisponirajuće čimbenike čija prisutnost povećava rizik od razvoja bolesti.

Dijagnoza miastenije gravis može se odgoditi zbog različitih kliničkih manifestacija. U bolnici Yusupov koristi se najnovija oprema za pregled pacijenata: CT, MRI, EEG. Da bi se razjasnila dijagnoza, u modernom se laboratoriju provodi serološki test krvi. Zahvaljujući integriranom pristupu, iskusni liječnici otkrivaju miasteniju gravis u bilo kojoj fazi razvoja. Za svakog pacijenta izrađuje se individualni plan liječenja. Ovaj vam pristup omogućuje postizanje pozitivnih rezultata u minimalnom vremenu..

Također, u bolnici Yusupov olakšanje miasteničke krize dostupno je u reanimaciji i intenzivnoj njezi. Korišteni lijekovi udovoljavaju standardima sigurnosti i kvalitete.

Znakovi bolesti u odraslih

Klinički znakovi miastenije gravis mogu se javljati sporadično. Ostatak vremena pacijent je u remisiji (simptomi bolesti nisu izraženi). To je tipično za okularni oblik miastenije gravis..

Dogovorite sastanak s neurologom u bolnici Yusupov ako imate sljedeće neurološke simptome:

Umor pri žvakanju hrane, hodanju, radu za računalom ili čitanju;

Kršenje izraza lica, govora, glasa;

Poremećaji motoričke funkcije.

Na početku bolesti klinička slika nije toliko izražena da osoba ne obraća posebnu pažnju na postojeća odstupanja. Zbog stalnog zaposlenja i velikog opterećenja kod kuće, na poslu, pacijenti se obraćaju liječniku kada manifestacije bolesti postanu uočljive.

Neurolozi razlikuju 3 skupine simptoma miastenije gravis kod odraslih:

Očne manifestacije bolesti uključuju ptozu (obješenost kapka), diplopiju (dvostruki vid), odstupanje prema očnim jabučicama kada se kreću. Kako se opterećenje povećava, živčani se simptomi pogoršavaju, pacijent osjeća glavobolju, bol u očima.

Mišićni znakovi miastenije gravis očituju se slabošću u različitim mišićnim skupinama:

Hipomimija - slabost mimičnih mišića, kada pacijent ima problema s ispuhivanjem obraza, smiješkom, zatvaranjem očiju;

Bulbar sindrom - kršenje gutanja, što dovodi do toga da pacijent kašlja dok jede, guši, nos tijekom razgovora, a njegov govor postaje nerazumljiv;

Slabost žvakanja - pacijent ima poteškoća sa žvakanjem hrane, brzo se umara, a kršenje procesa prehrane pogoršava se obješenjem donje čeljusti;

Slabost vrata i trupa - pacijentu postaje sve teže zadržati glavu koja je zabačena unatrag ili visi dolje;

Slabost udova - zbog činjenice da su uglavnom zahvaćeni mišići ekstenzori, pacijent nakon teškog napora razvija nemoć.

Poremećaji disanja očituju se slabljenjem mišića dijafragme, grkljana i interkostalnih mišića. U tom slučaju postaje neophodno povezati pacijenta s ventilatorom. Pacijenti su hospitalizirani na odjelu intenzivne njege danonoćno, bez obzira na dan u tjednu.

Oblici bolesti

Neurolozi razlikuju sljedeće oblike miastenije gravis kod odraslih:

Očni oblik miastenije gravis očituje se porazom mišićnih vlakana odgovornih za kretanje očne jabučice, podizanje i držanje gornjeg kapka. Te su funkcije oštećene povećavanjem tjelesne aktivnosti, stresnim situacijama, nakon uzimanja antiholinesteraznih lijekova.

Bulbarni oblik miastenije gravis karakterizira kršenje procesa žvakanja hrane, gutanja i govora. Glas pacijenta postaje promukao, nazalni. Budući da su izrazi lica minimalno izraženi, čini se da osoba izgleda puno mlađe od svoje dobi. Njegov osmijeh podsjeća na smiješak.

Generaliziranim oblikom miastenije gravis zahvaćeni su svi mišići. Postupno su uključeni u patološki proces. Prvo su poremećeni pokreti očnih jabučica, zatim funkcija mišića lica i vrata. Nakon nekog vremena, muskulatura mišićno-koštanog sustava uključuje se u patološki proces.

Miastenička kriza može se razviti bez obzira na oblik bolesti i težinu poremećaja kretanja. Pacijent iznenada ima dvostruki vid, ozbiljnu slabost i oslabljenu aktivnost grkljana. Postaje mu teško govoriti, disati, gutati. Puls se ubrzava. Salivacija se povećava. U težim slučajevima, zjenice se šire, broj otkucaja srca se povećava, javlja se paraliza uz održavanje osjetljivosti.

Rijetka vrsta miastenije gravis je Lambert-Eatonov sindrom. Bolest je karakterizirana oštećenjem neuromuskularnog prijenosa. To dovodi do umora, mijalgije (bolova u mišićima), paralize okulomotornih mišića, autonomnih poremećaja. Ovaj se sindrom razvija u bolesnika s malim staničnim karcinomom pluća i drugim zloćudnim tumorima. Pacijenti često imaju poteškoća s ustajanjem iz sjedećeg ili ležećeg položaja.

Miastenija gravis ili pseudoparalitička miastenija gravis razvija se u pozadini disfunkcije endokrinog sustava i autoimunih bolesti - lupus, reumatoidni artritis. Sljedećih je vrsta: urođena, novorođenčad, maloljetnica, generalizirana miastenija gravis u odraslih.

Dječja miastenija gravis

Simptomi miastenije gravis kod djece razlikuju se od simptoma kod odraslih. Kongenitalna miastenija određuje se već u fazi intrauterinog razvoja fetusa: gotovo je ili potpuno neaktivna. Nakon rođenja, zbog činjenice da dijete ne može disati, ono umire. Miastenija gravis u novorođenčadi očituje se sljedećim simptomima:

Dijete brzo sisa mlijeko. Usta su mu stalno otvorena, pogled mu nepomičan, gutanje je teško.

Rana dječja miastenija dijagnosticira se u djece mlađe od dvije godine. Simptomi bolesti slični su simptomima miastenije gravis kod odraslih:

Kada su respiratorni mišići uključeni u patološki proces, dijete postaje pasivno. Ako su zahvaćeni mišići za žvakanje, može potpuno odbiti jesti.

Djetinjstvo i maloljetna miastenija pogađaju djecu između dvije i deset godina. Bolest se češće dijagnosticira kod djevojčica. Simptomi su slični onima u ranoj dječjoj bolesti. Razlika je u dijagnozi: starije dijete lakše je pitati o simptomima, što omogućuje terapiju da započne prije.

Dijagnostičke metode

Kako bi uspostavili točnu dijagnozu i otkrili uzroke poremećaja živčane funkcije, neurolozi u bolnici Yusupov provode sveobuhvatan pregled pacijenta. Uključuje:

Opći i neurološki pregled;

Palpacija, udaraljke i auskultacija;

Liječnici neurološke klinike propisuju sljedeće laboratorijske i instrumentalne studije:

Klinički i biokemijski test krvi;

Elektromiografija koja se koristi za procjenu stanja mišića;

Genetski pregled radi utvrđivanja prisutnosti mutacijskog gena u lancu DNA;

Elektroneurografija, koja provjerava brzinu prijenosa impulsa;

Snimanje magnetskom rezonancom, pruža podatke o prisutnosti hiperplazije timusa, tumorskih tumora.

Također se provodi test brzine umora. Liječnik sugerira da pacijent brzo izvodi žvakaće pokrete čeljusti, zamahuje udovima, stiska i otpušta ruke na rukama i brzo čučne. Prilikom provođenja testa na protein, pacijentu se ubrizgava posebna tvar pod kožu. U roku od pola sata osoba osjeti značajan fizički oporavak. Njegov umor nestaje. Ovo stanje ne traje dugo. Simptomi miastenije gravis vraćaju se nakon djelovanja lijeka.

Dekrement test je metoda za proučavanje procesa prijenosa živčano-mišićnih impulsa. Cilj mu je proučiti pet mišićnih skupina. Na svakog od njih utječe umjetni provokator koji uzrokuje ritmičko stezanje mišićnih vlakana. Stope odgovora bit će niske za bilo koji oblik miastenije gravis.

Za serološki test pacijent daje krv kako bi dobio serum 4 sata prije obroka. Laboratorijski asistenti provode imunološki test enzima. Ovim testom antitijela na receptor za acetilkolin otkrivaju se u 90% bolesnika s miastenijom gravis..

Farmakološki dijagnostički kriteriji uključuju test na proserin. Liječnici za to koriste proserin ili Kalimin-forte. U 15% bolesnika s miastenijom gravis poremećaji kretanja u potpunosti se nadoknađuju tijekom postupka..

Kompleksna terapija

Neurolozi u bolnici Yusupov liječe miasteniju gravis najnovijim lijekovima koji djeluju učinkovito i imaju minimalan spektar nuspojava. Svi lijekovi su registrirani u Ruskoj Federaciji. Zahvaljujući suradnji liječnika bolnice Yusupov s istraživačkim institutima, pacijenti neurološke klinike imaju jedinstvenu priliku dobiti najnovije lijekove koji prolaze posljednju fazu kliničkog istraživanja.

Neurolozi za liječenje miastenije gravis koriste sljedeće farmakološke lijekove:

U većini slučajeva liječnici neurološke klike odabiru trofaznu taktiku za liječenje miastenije gravis. Uključuje kompenzaciju neuromuskularnog prijenosa, korekciju autoimunih poremećaja i učinke na timusnu žlijezdu. Kompenzacija neuromuskularnog prijenosa provodi se pripravcima kalija. Pojačavaju sintezu acetilkolina. Lijekovi ove farmakološke skupine mogu se koristiti u svim fazama terapije. S dugim razdobljima remisije, propisani su kako bi se spriječilo pogoršanje.

Pulsnu terapiju glukokortikoidima neurolozi provode s neučinkovitošću prethodnih lijekova, u pripremi za operaciju i za borbu protiv bulbarnih komplikacija. Liječnik izračunava doziranje pojedinačno za svakog pacijenta.

Da bi se utjecalo na timusnu žlijezdu, koriste se citostatici. U slučaju kriza ili respiratornog zatajenja u bolnici Yusupov, pacijentima s miastenijom gravis daju se sesije plazmafereze. Jedna od novih metoda terapije je krioferoza. Korištenje niskih temperatura omogućuje vam pročišćavanje krvi i rješavanje štetnih tvari.

Također, za liječenje miastenije gravis, imunosorpciju (ekstrakcija protutijela iz krvi), gama zračenje timusa (izlaganje timusnoj žlijezdi radioaktivnim zračenjem) koriste se fizioterapeutski postupci:

Poticanje mišića električnom strujom;

Ako je konzervativna terapija neučinkovita, kirurzi izvode operaciju timetomije - uklanjanje timusne žlijezde. Tri su glavne metode izvođenja ove kirurške intervencije:

Transternalni - timus se uklanja rezom na prsnoj kosti;

Transcervikalno - uklanjanje timusa vrši se kroz rez na dnu vrata;

Robotska kirurgija - operacija se izvodi pomoću robotskih ruku.

75% pacijenata pokazuje značajno poboljšanje zdravlja nakon operacije.

Dijetalna terapija i korekcija načina života

Pacijentima s miastenijom gravis neurolozi propisuju posebnu dijetalnu terapiju. Njegova je svrha povećati zaštitnu funkciju tijela. Obroci trebaju sadržavati puno kalija, fosfora, kalcija i vitamina.

Masna i pržena hrana, pušenje, konzervirana hrana isključeni su s jelovnika. Pacijentima se savjetuje da prestanu piti alkohol. Također, pacijenti bi se trebali pridržavati sljedećih preporuka liječnika:

Odbiti loše navike;

Kontrolirati tjelesnu težinu;

Smanjite vrijeme provedeno na izravnoj sunčevoj svjetlosti;

Izbjegavajte fizičko i emocionalno preopterećenje;

Naizmjenično radite s odmorom.

Bez savjetovanja s liječnikom, pacijenti s miastenijom gravis ne bi trebali koristiti sljedeće lijekove: diuretici, fluorokinoli, sredstva za smirenje, antipsihotici, lijekovi koji sadrže fluor, magnezij, kinin.

Prevencija i prognoza

Bolest je kronična, ali liječnici neurološke klinike bolnice Yusupov provode odgovarajuću terapiju kako bi spriječili napredovanje bolesti i razvoj komplikacija:

Kriza sa zastojem disanja;

Paraliza pojedinih mišića ili njihovih skupina;

Poremećaji govora i vida;

Poremećaji mišićno-koštanog sustava.

Miastenija gravis pogoršava čovjekovu kvalitetu života. Kod ljudi se povećava razdražljivost, može se javiti apatija. Da bi stanje bilo stabilno, pacijent bi trebao biti pod nadzorom neurologa, nadzirati njegovo stanje i tražiti savjet kada se pojave novi simptomi. Treba stalno pratiti razinu krvnog tlaka, glukoze u krvi.

Tjelesna aktivnost treba biti umjerena. Pacijentu se savjetuje vježbanje, šetnja na svježem zraku. Važno je pridržavati se režima liječenja koji je propisao liječnik, uzimati lijekove na vrijeme, poštivati ​​doze lijekova koje preporučuje neurolog.

Prognoza za okularnu miasteniju gravis je najpovoljnija. Dugotrajna remisija može se postići pažljivo odabranom terapijom. Mišićno-koštani poremećaji nisu fatalni, ali narušavaju kvalitetu života pacijenta. Najopasnije posljedice uočavaju se kada je oštećena dišna funkcija. Pacijent se može ugušiti ili se zadaviti hranom. Liječnici jedinice intenzivne njege i jedinice intenzivne njege u težim slučajevima bolesti izvode umjetnu ventilaciju pluća pomoću aparata za disanje stručne klase.

Kako biste dijagnosticirali miasteniju gravis u ranoj fazi bolesti, kada se pojave prvi znakovi disfunkcije mišića, zakažite sastanak s neurologom u bolnici Yusupov putem interneta ili pozivom. Stručnjaci kontakt centra odabrat će prikladno vrijeme za savjetovanje s vodećim stručnjakom u području patologije živčano-mišićnog sustava.